La tetralogía de Fallot representa el 7-10% de las cardiopatías congénitas y es una combinación de comunicación interventricular conotroncal, estenosis e hipoplasia de la vía pulmonar, hipertrofia ventricular derecha y dextroposición aórtica. El cortocircuito derecha-izquierda y el grado de hipoxia dependen del grado de obstrucción de la eyección del ventrículo derecho. Pueden producirse episodios hipóxicos con cianosis intensa, desencadenada por cualquier problema que disminuya la resistencia vascular sistémica o produzca taquicardia o hipovolemia. La cirugía correctiva se lleva a cabo antes de la edad de 1 año, a veces precedida de una cirugía paliativa (anastomosis sistemicopulmonar o restablecimiento de la continuidad ventriculopulmonar). En la atresia pulmonar con comunicación interventricular, el pronóstico y las posibilidades quirúrgicas dependen de la anatomía de las ramas pulmonares. La agenesia de las valvas pulmonares implica la dilatación aneurismática de las ramas pulmonares responsables de los signos respiratorios por broncomalacia. Tras la reparación de la tetralogía de Fallot, es necesario un seguimiento cardiológico sistemático para detectar la insuficiencia pulmonar y/o la insuficiencia ventricular derecha secundaria, que pueden necesitar una reintervención. La cardiología intervencionista permite la valvuloplastia pulmonar percutánea, una alternativa actual a la cirugía. Se aplican nuevas técnicas quirúrgicas para limitar la fuga pulmonar residual, preservar la función cardíaca y optimizar el pronóstico a largo plazo.