Les tumeurs non épithéliales de la vessie ne représentent que 2 à 5 % des tumeurs de la vessie. Il s'agit d'un groupe hétérogène de tumeurs, dont la symptomatologie clinique est variable et non spécifique, pouvant associer signes d'irritation vésicale, infections urinaires à répétition et hématurie. Leur prise en charge thérapeutique et leur pronostic diffèrent selon l'extension tumorale et le type histologique. Les tumeurs non épithéliales bénignes de la vessie regroupent les tumeurs conjonctives bénignes (essentiellement les léiomyomes, les hémangiomes et les neurofibromes), les lésions myofibroblastiques et les phéochromocytomes. Leur traitement repose sur la chirurgie conservatrice (endoscopie voire cystectomie partielle) et leur pronostic est favorable. Les tumeurs non épithéliales malignes de la vessie sont essentiellement représentées par les sarcomes qui, en dehors du rhabdomyosarcome de l'enfant, ont un mauvais pronostic. Leur prise en charge fait appel à une chirurgie radicale associée à des traitements adjuvants. Les lymphomes sont de bon pronostic et sont traités essentiellement par des thérapies combinées. Les mélanomes vésicaux sont très rares et de mauvais pronostic. En conclusion, les tumeurs non épithéliales de la vessie rassemblent des tumeurs bénignes et malignes relativement rares dans cette localisation, qui se distinguent du carcinome urothélial principalement par leur évolution et leur pronostic.