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Multifactorial pulmonary hypertension in infantile scimitar syndrome - 01/05/22

Hypertension pulmonaire d’origine multifactorielle dans la forme infantile du syndrome du cimeterre

Doi : 10.1016/j.acvd.2022.01.004 
Damien Bonnet a, , 1 , Isabelle Szezepanski a, Christophe Delacourt b, Sophie Malkezadeh-Milani a, Maryline Lévy a
a M3C-Necker, Hôpital Necker-Enfants Malades, AP-HP, Université de Paris, Cardiologie Congénitale et Pédiatrique, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France 
b Pneumologie Pédiatrique, Hôpital Necker Enfants Malades, AP–HP, Université de Paris, 75015 Paris, France 

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Graphical abstract

Central illustration. Proportion of pulmonary hypertension (PH) in infantile scimitar syndrome, and distribution of causes according to the number of associated causes. L-R shunt: left-to-right shunt in congenital heart defect; PPHN: persistent pulmonary hypertension of the newborn.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Highlights

Our aim was to characterize contributors to PH in infantile scimitar syndrome.
PH in scimitar syndrome has a multifactorial origin.
Associated CHDs and pulmonary vascular anomalies are the main contributors.
Scimitar syndrome is a rare malformation with intricate mechanisms.
These mechanisms lead to various clinical and evolutive forms of PH in children.

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Summary

Background

Pulmonary hypertension in infantile scimitar syndrome is highly prevalent at diagnosis, and has a multifactorial origin.

Aims

To analyse the constellation of anatomical anomalies and initial physiology, and their contribution to pulmonary hypertension and outcome in infantile scimitar syndrome.

Methods

Pulmonary hypertension causes were classified into five categories: associated with systemic supply to the right lung; associated with left-to-right shunt; postcapillary; related to respiratory or developmental lung disease; and “idiopathic-like” pulmonary arterial hypertension. Co-morbidities contributing to pulmonary hypertension were also classified according to the World Symposium on Pulmonary Hypertension (WSPH) and Panama classifications.

Results

Of 111 patients, 64 had pulmonary hypertension; 24 patients had one cause of pulmonary hypertension, 23 had two potential causes and 17 had at least three potential causes. Co-morbidities contributing to pulmonary hypertension described the multifactorial origin in>80% of patients, with associated congenital heart disease being the main contributor. Mortality was 41% in patients with and 7% in patients without pulmonary hypertension. The proportions of deaths among patients with one, two or more than two causes of pulmonary hypertension were similar. Eight of 38 survivors had persisting pulmonary hypertension at last follow-up. The risk of death was associated pulmonary hypertension at diagnosis (P=0.002) and the presence of an associated congenital heart disease requiring surgical repair (P=0.039).

Conclusions

Scimitar syndrome is an archetypal example of multifactorial causes of pulmonary hypertension, with associated congenital heart disease and pulmonary vascular anomalies being the main contributors. Infants with scimitar syndrome require accurate phenotyping to guide management and predict outcome.

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Résumé

L’hypertension pulmonaire est très fréquente au diagnostic dans la forme infantile du syndrome du cimeterre et d’origine multifactorielle.

Objectif

Analyser les diverses anomalies anatomiques et la physiologie cardiopulmonaire initiale des nourrissons ayant un syndrome du cimeterre afin de déterminer leurs rôles dans l’hypertension pulmonaire initiale et son évolution.

Méthodes

Cinq causes d’hypertension pulmonaire ont été définies : associées à une perfusion systémique du poumon droit, associée à un shunt gauche-droite cardiaque, d’origine post-capillaire, associée à un pathologie respiratoire ou du développement du poumon, et « pseudo-idiopathique ». Les comorbidités contribuant au développement d’une hypertension pulmonaire ont été classées selon les classifications internationales, WSPH et Panama.

Résultats

64/111 patients avaient de l’hypertension pulmonaire. Une seule cause d’hypertension pulmonaire était retrouvée chez 24 patients, deux causes chez 23 patients, et au moins 3 causes chez 17 patients. La présence de co-morbidités contribuant au développement d’une hypertension pulmonaire d’origine multifactorielle étaient notées chez plus de 80 % des patients, la plus fréquente étant la présence d’une cardiopathie congénitale associée. La mortalité a été de 41 % chez les patients ayant une hypertension pulmonaire comparée à 7 % chez les patients sans hypertension pulmonaire. La présence d’une ou plusieurs causes conjointes d’hypertension pulmonaire n’avait pas de rôle sur la mortalité. 8/38 survivants conservaient une hypertension pulmonaire au dernier suivi. Les facteurs de risque de mortalité étaient le jeune âge au diagnostic (p<0,0001), la présence d’une hypertension pulmonaire au diagnostic (p<0,0001), et celle d’une malformation cardiaque requérant une intervention chirurgicale (p=0,003).

Conclusion

Le syndrome du cimeterre est l’archétype de l’hypertension pulmonaire d’origine multifactorielle; les malformations cardiaques congénitales et les anomalies vasculaires pulmonaires congénitales associées étant les principaux contributeurs à cette hypertension pulmonaire. Une analyse anatomique et physiologique individualisée et précise est indispensable pour guider le traitement et établir un pronostic.

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Keywords : Scimitar syndrome, Pulmonary hypertension, Congenital heart disease, Multifactorial, Pulmonary vascular disease

Mots clés : Syndrome du cimeterre, Hypertension pulmonaire, Cardiopathie congénitale, Multifactorielle, Maladie vasculaire pulmonaire

Abbreviations : CHD, PH, PPHN, WSPH


Plan


 Tweet: A large series of scimitar syndromes of the infantile forms with highlights on pulmonary hypertension. Multifactorial origin makes it complex but also fascinating in analysing the mechanisms and targeting the best treatment.


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Vol 115 - N° 3

P. 142-150 - mars 2022 Retour au numéro
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