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Lymphome B intravasculaire à type de lymphœdème inflammatoire fébrile des membres inférieurs et des lombes - 23/04/08

Doi : 10.1016/j.annder.2007.07.005 
V. Pallure, M. Dandurand, P.E. Stoebner, F. Habib, G. Colonna, L. Meunier
Service de dermatologie, groupe hospitalo-universitaire Carémeau, rue du Professeur-Robert-Debré, 30900 Nîmes, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Les lymphomes intravasculaires sont des lymphomes diffus à grandes cellules appartenant au groupe des lymphomes non hodgkiniens de haut grade et sont généralement de phénotype B. Ils sont rares et de pronostic sévère. Leur polymorphisme clinique est dominé par les atteintes neurologiques et cutanées.

Observation

Nous rapportons le cas d’une malade de 80 ans, atteinte d’un lymphome B intravasculaire cutané révélé par un lymphœdème inflammatoire bilatéral fébrile isolé. Un traitement par chimiothérapie associant rituximab et mini-Chop (cyclophosphamide, adriamycine, oncovin et prednisone) a permis d’obtenir rapidement la rémission complète qui s’est maintenue avec un recul de deux ans.

Discussion

Le diagnostic de ces tumeurs est rendu difficile par le polymorphisme clinique et le caractère multifocal des proliférations lymphocytaires. Dans cette observation, le diagnostic a été histologique, la présentation sous la forme d’un œdème inflammatoire et bilatéral des membres inférieurs ne permettant pas d’évoquer un lymphome. L’association du rituximab à une polychimiothérapie de type Chop semble donner les meilleurs résultats.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Background

Intravascular lymphomas are diffuse large-cell lymphomas belonging to a group of high-grade non-Hodgkinʼs lymphomas and are generally of phenotype B. They are rare and carry a severe prognosis. Clinical polymorphism is dominated by neurological and cutaneous involvement.

Patients and methods

We report the case of an 80-year-old woman with cutaneous intravascular B-cell lymphoma as revealed by an isolated episode of febrile bilateral inflammatory lymphœdema. Following combined chemotherapy with rituximab and mini-CHOP (cyclophosphamide, adriamycin, oncovin and prednisone), complete remission was obtained rapidly, with no relapse at two years.

Discussion

Diagnosis of these tumours is rendered difficult by the clinical polymorphism and multifocal nature of lymphocytic proliferations. In the present case, diagnosis was based on histology results since presentation of the disease in the form of bilateral inflammatory œdema of the lower limbs is not sufficient to establish lymphoma. Combined rituximab and polychemotherapy comprising a CHOP regimen appears to yield the best results.

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Mots clés : Lymphome B intravasculaire, Lymphœdème

Keywords : Intravascular B-cell lymphoma, Lymphœdema


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Vol 135 - N° 4

P. 299-303 - avril 2008 Retour au numéro
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