Atteinte muqueuse dans la papulose lymphomatoïde : quatre cas - 23/04/08
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Résumé |
Introduction |
La papulose lymphomatoïde est une lymphoprolifération cutanée CD30+, caractérisée par une éruption cutanée chronique, récurrente, autorégressive, de papulonodules, avec des anomalies histologiques d’apparence maligne. L’atteinte muqueuse est un événement rare et moins d’une dizaine de cas ont été publiés à ce jour. Nous rapportons quatre nouveaux cas et relevons certaines caractéristiques de cette localisation.
Observations |
Trois femmes âgées de 37, 38 et 71 ans et un homme âgé de 66 ans étaient atteints d’une papulose lymphomatoïde avec atteinte muqueuse. L’atteinte muqueuse était apparue après les lésions cutanées pour deux de ces cas, était isolée dans un cas et était apparue plusieurs années avant les lésions cutanées dans le dernier cas. L’atteinte concernait la muqueuse buccale pour les quatre malades, mais également la muqueuse génitale pour l’un d’entre eux. Le type histologique était de type A chez deux malades et de type C pour les deux autres. Chez ces quatre malades, l’examen clinique, les examens biologiques et l’imagerie n’apportaient pas d’argument pour un lymphome associé. Un seul de ces malades a été traité par méthotrexate (à une posologie supérieure ou égale à 7,5mg par semaine) il n’a pas eu de nouvelles lésions. Quant aux trois autres malades non traités, un seul n’a pas récidivé mais avec un faible recul de 14 mois.
Discussion |
Les localisations muqueuses de la papulose lymphomatoïde font partie des diagnostics à évoquer devant des ulcérations buccales récurrentes. Cette localisation ne semble pas avoir d’influence sur le pronostic.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Background |
Lymphomatoid papulosis is a form of CD30+ cutaneous lymphoproliferation characterized by a benign chronic papulonodular eruption that regresses spontaneously. The clinical features contrast with the malignant histological aspect of lesions. Mucosal lesions are rare, with less than 10 published cases. We report four new cases and we highlight characteristic features of lesions at this particular site.
Patients and methods |
We report four cases of mucous lymphomatoid papulosis in three women aged 37, 38, and 71 years and one 66-year-old man. These cases were collated from three different hospitals: Orléans, Rouen and Caen. Mucosal lesions occurred after cutaneous eruption in two cases but remained isolated or preceded cutaneous lesions in the other two cases. The main site was the mouth in all four cases but one case also involved genital lesions. Two cases involved type A pathological features and two had type C features. Association with lymphoma was excluded on clinical, laboratory and radiological examination. One patient was treated with methotrexate (>7.5mg/week) and did not relapse. Of the three other untreated patients only one did not relapse (short 14-month follow-up).
Discussion |
Recurrent oral ulcerations may be mucosal manifestations of lymphomatoid papulosis. This site does not appear to have any bearing on prognosis.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Papulose lymphomatoïde, Atteinte muqueuse, Lymphoprolifération CD30+
Keywords : Lymphomatoid papulosis, Mucosal involvement, Lymphoproliferation CD30+
Plan
Vol 135 - N° 4
P. 273-278 - avril 2008 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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