Nous rapportons le cas d’un enfant présentant une polydactylie formée de huit doigts triphalangiens avec absence de pouce et du radius et duplication de l’ulna. Les fonctions de la main, du poignet, de l’avant-bras et du coude étaient perturbées, avec notamment une raideur du poignet en flexion, une absence de pronosupination de l’avant-bras et une limitation sévère du secteur de mobilité du coude. Par ailleurs, l’enfant a été opéré d’une sténose hypertrophique du pylore et l’on a découvert chez lui un rein multikystique. Nous présentons les particularités cliniques, anatomiques, électromyographiques, génétiques et thérapeutiques de cette anomalie rare, à partir du cas clinique présenté et des données de la littérature.

We report the case of a child who presented polydactyly with eight triphalangeal fingers, no thumb or radius and ulnar dimelia. Hand, wrist, forearm and elbow function was compromised, particularly due to wrist stiffness in flexion, the absence of forearm pronation supination and severe limitation of elbow motion. In addition, the child underwent surgery for pyloric hypertrophy and also presented a multicystic kidney. We present the clinical, anatomic, electromyographic, genetic and therapeutic aspects of this rare deformity and discuss data presented in the literature.