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Encéphalite limbique avec anticorps anticanaux potassiques voltage dépendants et troubles sévères du sommeil - 23/04/08

Doi : 10.1016/j.neurol.2007.08.007 
P. Montiel a, F. Sellal b, C. Clerc a, P. Richard a, M. Bataillard a,
a Service de neurologie, centre hospitalier de Belfort-Montbéliard, 2, rue du Docteur-Flamand, 25209 Montbéliard cedex, France 
b Service de neurologie, centre hospitalier Louis-Pasteur, 39, avenue de la Liberté, 68024 Colmar, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Les anticorps anticanaux potassiques voltage-dépendants (CPVD) sont associés à la neuromyotonie, aux encéphalites limbiques et au syndrome de Morvan.

Observation

Nous rapportons l’observation d’une patiente présentant une encéphalite limbique, associée à des signes orientant vers une atteinte diencéphalique (hyponatrémie, hypothermie, insomnie avec disparition du sommeil paradoxal). La patiente fut d’abord considérée comme atteinte d’une encéphalite d’Hashimoto jusqu’à la mise en évidence de taux élevé d’anticorps anti-CPVD.

Conclusion

Cette observation élargit le spectre des manifestations cliniques associées aux anticorps anti-CPVD et suggère que les CPVD sont impliqués dans la régulation du sommeil.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Introduction

Voltage-gated potassium channels (VGKCs) antibodies are associated with neuromyotonia, limbic encephalitis and Morvan syndrome.

Case report

We report the case of a patient who, after three weeks of fever, presented an anamnestic syndrome, associated with confusion and partial seizures. MRI showed left hyperintensity of mesial temporal structures on Flair images and right hippocampal atrophy on T1 weighted sequences. Laboratory tests only showed high level of anti-TPO antibodies. Thus, the patient was considered as having Hashimotoʼs encephalopathy. She was treated with intravenous methylprednisolone with no improvement of symptoms. On the contrary, the patient suffered from insomnia, deep diurnal drowsiness and complete disappearance of REM sleep. Episodes of hypothermia and severe hyponatremia were recorded. Serum VGKC antibodies were found at high level. After intravenous immunoglobulin treatment followed by methylprednisolone, we noted remarkable improvement of clinical status. Polysomnography showed reappearence of REM sleep.

Conclusion

This case report broadens the spectrum of clinical manifestations associated with VGKC antibodies and suggests that VGKC are implicated in regulation of sleep. The potential pathophysiological mechanisms linking sleep disturbances and VGKC antibodies are discussed.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Encéphalites limbiques, Canaux potassiques voltage dépendants, Troubles du sommeil

Keywords : Limbic encephalitis, Voltage-gated potassium channels, Sleep disorders


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Vol 164 - N° 2

P. 181-184 - février 2008 Retour au numéro
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