La migraine hémiplégique (MH) est une variété rare de migraine avec aura motrice. L’histoire familiale permet de distinguer les cas de migraine hémiplégique familiale (MHF) qui ont au moins un apparenté au premier ou au deuxième degré ayant les mêmes crises et les cas de migraine hémiplégique sporadique (MHS) qui n’ont aucun apparenté atteint. La prévalence de la MH est d’une sur 10000, avec une fréquence égale des cas sporadiques et familiaux. Les crises typiques de MH comportent un déficit moteur toujours associé à au moins un autre signe de l’aura, les plus fréquents étant les troubles sensitifs, visuels et du langage. Les symptômes dits basilaires sont également fréquents (70% des patients) : vertige, instabilité et acouphènes. Des crises sévères de MH surviennent dans la MHF comme la MHS, et comportent une hémiplégie prolongée, une confusion ou un coma, une fièvre et des crises comitiales. Le tableau clinique peut également inclure des signes cérébelleux permanents (nystagmus, ataxie, dysarthrie) et moins fréquemment une épilepsie et une déficience intellectuelle. La MHF est la seule variété de migraine autosomique dominante. Les trois gènes connus (CACNA1A, ATP1A2 et SCNA1) codent pour des transporteurs ioniques, et les mutations sont responsables d’une hyperexcitabilité cérébrale. Un diagnostic génétique est possible par analyse de ces gènes. Dans la majorité des cas, le pronostic est bon. Les traitements médicamenteux sont ceux utilisés dans les autres variétés de migraine avec aura, avec une exception pour les triptans qui restent contre-indiqués dans la MHF/MHS. Le traitement préventif par certains antiépileptiques, basé sur la meilleure connaissance physiopathologique, semble prometteur.

Hemiplegic migraine (HM) is a rare variety of migraine with aura characterized by the presence of a motor weakness during the aura. Hemiplegic migraine has two main forms according to the familial history: patients with at least one first- or second-degree relative who has aura including motor weakness have familial hemiplegic migraine (FHM); patients without such familial history have sporadic hemiplegic migraine (SHM). The prevalence of HM is one in 10,000 with FHM and SHM being equally frequent. Typical HM attacks include a motor weakness that is always associated with other aura symptoms, the most frequent being sensory, visual and speech disorders. In addition, basilar-type symptoms occur in up to 70% of the patients. Severe attacks may occur in FHM as well as in SHM with prolonged hemiplegia, confusion, coma, fever and seizures. The clinical spectrum also includes permanent cerebellar signs (nystagmus, ataxia, dysarthria) and less frequently various types of seizures and intellectual deficiency. FHM is the only variety of the autosomal dominant migraine and all three know genes encode ion-transporters. A genetic diagnosis is now possible by screening the three known genes involved in FHM (CACNA1A, ATP1A2 and SCNA1). Prognosis is usually good. Treatment is similar to approaches used in other varieties of migraine with aura, excepted for triptans that are contraindicated in MHF/MHS. Based on new pathophysiological insight, preventive treatments by various antiepileptic agents seem promising.