État des lieux Les maladies cochléo-vestibulaires de survenue brutale touchent l’audition et l’équilibre, deux perceptions sensorielles dont le déficit impacte de manière significative le confort de vie des patients. La plupart du temps cette perte semble isolée et aucune cause n’est retrouvée. Elle se retrouve alors, par défaut, qualifiée d’« idiopathique », traitée par corticothérapie sur une courte durée et suivie par le médecin ORL de ville. Cette perte sensorielle peut être subite, fluctuante, uni ou bilatérale. Lorsqu’elle est bilatérale ou corticodépendante, l’hypothèse auto immune est évoquée et le patient est amené à consulter un médecin interniste ou même un médecin vasculaire dans l’hypothèse d’une étiologie vasculaire. Dans ces cas, les praticiens sont souvent démunis ayant peu d’expérience de cette pathologie dont la prise en charge thérapeutique est complexe et non codifiée du fait du peu d’études et de travaux sur le sujet. Récemment, le développement des nouvelles techniques d’IRM et d’explorations fonctionnelles vestibulaires ont permis aux cliniciens d’identifier plusieurs types « radio-cliniques » à l’origine de ces pertes sensorielles dites « idiopathiques » : l’imagerie par résonance magnétique en séquence Flair sur l’oreille interne, 4heures après l’injection de produit de contraste, visualise désormais les anomalies de signal des liquides endo et périlymphatiques avec rupture de barrière hémato labyrinthique et les anomalies morphologiques de l’espace endolymphatique qui peut être dilaté comme dans l’hydrops ou à l’inverse affaissé comme dans l’atélectasie vestibulaire. L’utilisation en exploration vestibulaire du vidéo head impulse test et des potentiels évoqués otolithiques renseigne sur l’activité de l’ensemble des capteurs vestibulaires alors que les épreuves caloriques et rotatoires ne testaient jusqu’alors qu’un des cinq capteurs vestibulaires existants. Ces nouvelles techniques permettent un diagnostic bien plus précis et le plus souvent au terme du bilan un profil physiopathologique est suspecté. Projet et objectif Depuis 2 ans, nous avons mis en place une réunion de concertation pluridisciplinaire associant médecin ORL/neuroradiologue/interniste/angio-hématologue. L’objectif était d’identifier d’éventuelles causes aux déficits et/ou fluctuations cochléo vestibulaires étiquetées d’idiopathique et d’optimiser le traitement et la prise en charge de ces patients. Résultats de la collaboration avec l’angio-hématologue L’étude biologique systématique des patients pris en charge pour un syndrome cochléo vestibulaire aigu ou fluctuant a mis en évidence une association : dans plus de 80 % des cas avec l’augmentation de la sérotoninémie plasmatique ; dans plus d’un cas sur deux, avec une anomalie du métabolisme de l’homocystéine (une petite augmentation de l’homocystéinémie, 10 % d’augmentations majeures) et/ou une homozygotie pour le polymorphisme +677C/T de la MTHFR ; deux fois plus fréquemment que dans la population générale avec l’existence d’une thrombophilie héréditaire classique (facteurV Leiden, facteur II, antithrombine proteine C proteine S) ; dans de rares cas avec une élévation des anticorps antiphospholipides. Ces anomalies angio-hematologiques : sont en faveur d’une participation microvasculaire à certains syndromes cochléovestibulaires » idiopathiques ; sont indépendantes du type de l’anomalie visualisée à L’IRM ; peuvent aider à comprendre les atteintes bilatérales ; témoignent d’une prédisposition des patients ayant cette anomalie biologique à développer un déficit cochléo vestibulaire. Résultats de la collaboration avec la médecine interne. En deux ans, cette collaboration a permis dans un premier temps d’améliorer le diagnostic en trouvant une étiologie à la perte cochléo vestibulaire dans 50 % des cas versus 30 % les années précédentes. Ont été retrouvées des causes déjà identifiées comme pouvant être à l’origine de troubles cochléo vestibulaires comme les vascularites de type Cogan ou des polychondrites atrophiantes mais aussi des maladies auto-immunes ou systémiques dont l’association est moins démontrée comme des sarcoïdoses ou des syndromes de Goujerot–Sjögren. En fonction des causes identifiées, nous avons pu y associer un profil radio-clinique spécifique. Par exemple les vascularites de type Cogan ou les syndromes de Gougerot–Sjögren semblent s’associer préférentiellement avec des atteintes de la barrière hémato labyrinthique alors que les polychondrites atrophiantes s’associent à un hydrops endolymphatique. Sur un autre versant, la collaboration a permis d’optimiser la prise en charge thérapeutique pour une vingtaine de patients soit en adaptant le traitement à l’étiologie identifiée soit en proposant un traitement d’épargne cortisonique pour les patients corticodépendants. Dans ce dernier cas le méthotrexate ou les anti TNF alpha nous ont permis d’améliorer les patients sur le plan auditif, 1/4 des patients n’a eu aucun bénéfice de cette prise en charge thérapeutique optimisée, 1/2 a eu une audition stabilisée à la baisse ou l’arrêt des corticoïdes, 1/4 a eu une amélioration de son audition. Résultats sur le plan vestibulaire Cette prise en charge améliore nettement les fluctuations vestibulaires et les déficits permettant aux patients de reprendre leur activité professionnelle. En conclusion La collaboration multidisciplinaire ORL, radiologue, interniste et angio-hématologue permet d’améliorer le diagnostic étiologique mais aussi thérapeutique. De nouvelles corrélations radio/cliniques/maladie de système nous permettent d’envisager certaines thérapeutiques jusqu’alors utilisées de manière très ponctuelle en ORL comme la prise en charge de l’hyperhomocystéinémie, de l’hyper-sérotoninémie plasmatique, des antiplaquettaires voire des anticoagulants, des anti TNF alpha, en particulier dans la prise en charge de pathologies cochléo vestibulaires bilatérales rebelles, invalidantes ou corticodépendantes. Il reste désormais à démontrer quel profil radio-clinique (rupture de barrière hémato labyrinthique, hydrops) est susceptible de répondre au mieux à ces traitements.