Right ventricle-pulmonary artery (RV-PA) coupling is a strong prognostic marker in several clinical settings, but few studies have focused on its role in repaired tetralogy of Fallot (rToF) with pulmonary regurgitation.

To assess whether differences exist in RV-PA coupling, estimated by echocardiography, between patients with rToF and pulmonary regurgitation with or without an indication for pulmonary valve replacement (PVR).

The study population included 40 patients with rToF, who were allocated to two groups: 20 with an indication for PVR (i-PVR group); and 20 without an indication for PVR (ni-PVR group). Forty healthy controls were also included. All subjects underwent echocardiography, and cardiac magnetic resonance (CMR) was available in 27/40 patients with rToF. RV-PA coupling was assessed by echocardiographic tricuspid annular plane systolic excursion/pulmonary arterial systolic pressure (TAPSE/PASP) and right ventricular stroke volume/right ventricular end-systolic volume (RVSV/RVESV) by CMR.

TAPSE was similar in the i-PVR and ni-PVR groups (19.0±3.4 vs 18.8±2.7mm; P=0.97) whereas RV-PA coupling was significantly worse in the i-PVR group versus the ni-PVR group (TAPSE/PASP 0.8±0.3 vs 1.1±0.5mm/mmHg; P=0.001), and in the i-PVR group versus the control group (P=0.02); there was no difference between the ni-PVR and control groups (P=0.29). CMR data confirmed the echocardiography results, with a significant difference in RV-PA coupling between the i-PVR and ni-PVR groups (RVSV/RVESV 0.9±0.2 vs 1.2±0.3mL/min/mL; P=0.01).

This study demonstrates worse RV-PA coupling, despite normal RV systolic function, in patients with rToF with an indication for PVR. RV-PA coupling could be a sensitive marker of a progressive maladaptive RV response to long-standing volume overload in rToF before the onset of clinical symptoms and RV systolic dysfunction.

Le couplage ventricule droit-artère pulmonaire (VD-AP) est un marquer pronostic dans différentes pathologies, seulement que des études se sont intéressé au rôle de ce marquer dans la tétralogie de Fallot réparée (ToFr) avec fuite pulmonaire (FP).

Cette étude vise à décrire l’intérêt du couplage VD-AP, estimé par échocardiographie, entre les patients ToFr avec FP avec ou sans indication au remplacement valvulaire pulmonaire (i-RVP, ni-RVP).

La population étudiée comprend 40 patients ToFr répartis en deux groupes (20 i-RVP et 20 ni-RVP) et un groupe contrôle composé des 40 patients sains. Une échocardiographie a été réalisée chez l’ensemble des patients, et 27/40 patients atteinte d’un tétralogie de Fallot ont eu une imagerie par résonance magnétique (IRM). Le couplage VD-AP a été évalué par TAPSE/PAPS en échocardiographie et le ratio ventricule droit stroke volume/volume systolique de fin d’éjection systolique (RVSV/RVESV) en IRM cardiaque.

Le TAPSE était similaire dans i-RVP vs ni-RVP groupes (19,0±3,4 vs 18,8±2,7mm ; p=0,97) tandis que le couplage VD-AP était significativement réduit dans i-RVP vs ni-RVP (TAPSE/PASP 0,8±0,3 vs 1,1±0,5mm/mmHg ; p=0,001) ainsi que dans le i-RVP groupe par rapport aux contrôles sains (p=0,02) alors qu’il n’y avait pas de différence entre le ni-RVP et les contrôles sains (p=0,29). En IRM cardiaque les résultats sont concordante avec les résultats retrouvés en échocardiographie avec une différence significative de couplage VD-AP entre i-RVP et ni-RVP (RVSV/RVESV 0,9±0,2 vs 1,2±0,3mL/min/mL ; p=0,01).

Cette étude montre une altération du couplage VD-AP chez les patientes ToFr avec indication au RVP alors qu’ils ont une fonction systolique du VD normale. Le couplage VD-AP semble être un marqueur précoce des conséquences à long terme de la surcharge volumique du VD avant l’apparition d’une symptomatologie clinique ou d’une dysfonction ventriculaire.