L’amylose thoracique est une pathologie rare et grave. Son association à une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) ne fait habituellement qu’en assombrir le pronostic. Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 40 ans tabagique hospitalisé pour des douleurs thoraciques, abdominales et une détresse respiratoire aiguë. L’échographie cardiaque a objectivé un épanchement péricardique circonférentiel ainsi qu’une pression artérielle pulmonaire systolique (PAPS) à 80mmHg. L’imagerie thoracique a montré un processus tissulaire développé dans la gaine du péricarde (60×45mm) engainant l’aorte ascendante et infiltrant le tronc de l’artère pulmonaire et sa branche droite. L’étude anatomopathologique et immunohistochimique de ce processus a révélé une amylose AL. Le patient n’avait pas de signes d’amylose extrathoracique. L’électrophorèse et l’immunoélectrophorèse sanguine et urinaire ainsi que le myélogramme et la biopsie ostéomédullaire étaient normaux. Le patient a été mis sous anticoagulant oral devant l’HTAP. Un protocole de traitement par thalidomide et dexaméthasone a été entrepris. L’évolution a été marquée par la régression totale des signes cliniques, la diminution nette du processus amyloïde à l’imagerie et la normalisation de la PAPS avec un recul actuel de trois ans.

Isolated thoracic involvement in amyloidosis is a rare and serious condition. Its association with pulmonary arterial hypertension (PAH) usually weakens the prognosis. We report the case of a 40-year-old man with a smoking history, hospitalized for chest pain, abdominal pain and acute respiratory distress. The cardiac ultrasound revealed a circumferential pericardial effusion as well as a pulmonary artery systolic pressure (PAPS) at 80mmHg. Chest imaging (computed tomography scan and magnetic resonance imaging) showed a tissue process developed in the pericardial sheath (60×45mm) sheathing the ascending aorta and infiltrating the trunk of the pulmonary artery and its right branch. Anatomopathological and immunohistochemical study of the process revealed AL amyloidosis. Note that the patient had no signs of extrathoracic amyloidosis. Blood and urine electrophoresis and immunoelectrophoresis as well as bone marrow mylogram and biopsy were normal. The patient was put on oral anticoagulant as he presented with PAH. A therapeutic protocol with thalidomide and dexamethasone has been initiated. The course of the disease was marked by total regression of the clinical signs, a marked decrease in the amyloid process on imaging and a normalization of the PAPS; our follow-up being three years.