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Respiratory muscle strength, exercise capacity and physical activity in patients with primary ciliary dyskinesia: A cross-sectional study - 25/01/22

Doi : 10.1016/j.rmed.2021.106719 
Merve Firat a, , Meral Bosnak-Guclu b , Tugba Sismanlar-Eyuboglu c , Ayse Tana-Aslan c
a Hacettepe University, Faculty of Physical Therapy and Rehabilitation, Ankara, Turkey 
b Gazi University, Faculty of Health Sciences, Department of Physical Therapy and Rehabilitation, Ankara, Turkey 
c Gazi University, Faculty of Medicine, Department of Pediatric Pulmonology, Ankara, Turkey 

Corresponding author.

Abstract

Background and objectives

The pathophysiological mechanisms of primary ciliary dyskinesia (PCD) may affect many functions, including respiratory, physical, and health status. This study aimed to compare respiratory muscle strength, inspiratory muscle endurance, muscle strength, exercise capacity, physical activity levels, and quality of life in PCD patients and controls.

Methods

Twenty-seven patients and 28 controls were included. Respiratory muscle strength (maximal inspiratory (MIP) and maximal expiratory (MEP) pressures), inspiratory muscle endurance (incremental threshold loading test), muscle strength (quadriceps femoris, shoulder abductor, elbow flexor, handgrip), exercise capacity (6-min walk test (6MWT)), physical activity and quality of life (QOL-PCD) were evaluated.

Results

MIP, inspiratory muscle endurance, quadriceps femoris, and handgrip muscle strength, 6MWT distance, total energy expenditure; childrens' (6–12 years) and their parents' physical function, upper, lower respiratory, and hearing symptoms and treatment burden QOL-PCD subscales scores were significantly lower in patients compared with controls (p < 0.05). The 66.7% of patients did not meet the optimal number of steps. MEP, shoulder abductor, and elbow flexor muscle strength, active energy expenditure, physical activity duration, average metabolic equivalents, number of steps, lying time, and sleep duration; childrens' and their parents' other subscales and adolescents’ all QOL-PCD subscales scores were similar between groups (p > 0.05).

Conclusion

Inspiratory muscle strength and endurance, lower extremity and total muscle strength, exercise capacity, total energy expenditure, and childrens’ quality of life are impaired compared to healthy controls. Decreased physical activity level is prevalent in these patients. Effects of pulmonary rehabilitation on these impaired outcomes for PCD patients should be investigated.

Trial registration

Clinicaltrials.gov: NCT03370029; December 12, 2017.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Highlights

Evaluation of respiratory and physical functions is important in patients with PCD.
Limited studies have investigated respiratory and physical functions in PCD patients.
The current study showed that inspiratory muscle strength and endurance, lower extremity and total muscle strength, exercise capacity, total energy expenditure, and children's quality of life are impaired compared to healthy peers.
The pulmonary rehabilitation program may have a positive impact on these impaired outcomes in patients with PCD.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Exercise tolerance, Physical activity, Primary ciliary dyskinesia, Quality of life, Respiratory muscles


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