La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie auto-immune caractérisée par une grande hétérogénéité clinique et une évolution variable. C’est une affection multifactorielle dans laquelle plusieurs voies pathogéniques liées à l’inflammation, la vasculopathie et la fibrose interagissent et favorisent des atteintes d’organes. Les progrès faits ces dernières années dans la compréhension de sa pathogenèse ont permis d’identifier des cibles thérapeutiques pertinentes. Des essais cliniques intéressants ont été publiés et des avancées considérables ont été réalisées dans le développement d’options thérapeutiques efficaces. Les résultats positifs de l’essai SENSCIS (Safety and Efficacy of Nintedanib in Systemic SclerosIS) ont conduit à l’homologation du premier médicament pour le traitement de la pneumopathie interstitielle diffuse associée à la ScS (PID-ScS). La majorité des essais cliniques, toutefois, étaient axés sur des thérapies immunosuppressives. Un bénéfice semble se dessiner, mais les résultats obtenus ne sont pas spectaculaires et à ce jour, aucun agent immunosuppresseur n’a été approuvé dans la ScS. Les critères d’inclusion des essais cliniques ont évolué en vue d’élargir le recrutement aux patients présentant une maladie progressive. Les critères d’évaluation ont également été révisés afin de mieux couvrir et de la capacité fonctionnelle des patients. Enfin, un traitement de fond par immunosuppresseurs synthétiques a été autorisé dans certains essais évaluant des thérapies ciblées, ouvrant la voie aux traitements combinés. Nous faisons ici un tour d’horizon des principaux essais cliniques menés ces dernières années dans la prise en charge de la ScS.