Néphropathie à IgA et LGM au cours d’un syndrome de Sézary - 28/12/21
Minimal change nephropathy and IgA deposits associated with a Sezary syndrome
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Résumé |
Introduction |
Le syndrome de Sésary (SS) est une forme rare et de mauvais pronostic de lymphome T cutané (LTC) se présentant sous la forme d’une érythrodermie.
Observation |
Nous rapportons le cas d’une patiente présentant au diagnostic de SS, un syndrome néphrotique secondaire, consécutif à une glomérulopathie par lésions glomérulaires minimes associées à des dépôts mésangiaux d’immunoglobulines A, se manifestant sous la forme d’une anasarque. Dans les rares cas rapportés dans la littérature, l’atteinte rénale apparaît au cours de l’évolution du tableau cutané, à l’introduction du traitement immunomodulateur, ou lors de sa décroissance, sans lien de causalité établi entre le LTC et la néphropathie. Dans le cas de notre patiente, la présence de cellules de Sézary dans les urines et sur la biopsie rénale, l’apparition synchrone des deux pathologies ainsi que la résolution de la néphropathie après le traitement du LTC, supportent l’hypothèse d’une imputabilité du SS dans l’atteinte rénale.
Conclusion |
L’atteinte glomérulaire associée au syndrome de Sézary doit être connue.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abstract |
Introduction |
The Sézary syndrome (SS) is an aggressive form of cutaneous T-cell lymphoma (CTCL) requiring a rapid diagnosis due to its poor prognosis.
Case report |
We report the first case of an eighty-nine-year-old woman who presented with concomitant Sezary syndrome and anasarca, revealing a nephrotic syndrome caused by a minimal change nephropathy associated with immunoglobulin A (IgA) deposits. Scarce literature described rare cases associating these two entities (nephrotic syndrome and nephropathy). However, the nephrotic syndrome was delayed from disease onset, secondary to immunosuppressive treatment of SS, or due to the weaning of SS therapy. Thus, the direct link between the glomerular lesion and the cutaneous lymphoma was difficult to establish. However, the synchronous occurrence of both SS and glomerulopathy in our patient, along with Sezary cells in both urines (urinary cytology) and biopsy, and resolution of nephropathy after treatment of SS, support the likely attributability of SS in glomerulopathy.
Conclusion |
Practitioners must acknowledge the possible occurrence of glomerular involvement in SS.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Lymphome T cutané, Syndrome de Sézary, Néphropathie à IgA, Lésions glomérulaires minimes, Syndrome néphrotique
Keywords : Cutaneous T-cell lymphoma, CTCL, Sézary syndrome, IgA nephropathy, Minimal change nephropathy, Nephrotic syndrome
Plan
Vol 43 - N° 1
P. 48-53 - janvier 2022 Retour au numéro
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