Mucinoses cutanées - 27/12/21
Résumé |
Les mucinoses cutanées sont un groupe hétérogène de maladies dont la principale caractéristique est le dépôt anormal excessif de mucine (glycosaminoglycanes) dans la peau. L'étiopathogénie des mucinoses cutanées est inconnue, bien que quelques cytokines comme le facteur de nécrose tumorale α et β, (TNF), l'interleukine-1, l'interleukine 6 et le facteur de croissance transformant β et/ou des immunoglobulines polyclonales et monoclonales et d'autres facteurs non identifiés dans le sérum des patients peuvent induire une stimulation pathologique de la synthèse des glycosaminoglycanes. Les mucinoses cutanées sont divisées en deux catégories : les mucinoses cutanées primaires dont le dépôt de mucine est la principale caractéristique histologique qui entraîne des lésions cliniques spécifiques et les mucinoses secondaires dans lesquelles le dépôt de mucine n'est qu'un épiphénomène histologique supplémentaire. Les mucinoses primaires peuvent être divisées en mucinoses dermiques et folliculaires. Le premier groupe comprend le lichen myxœdémateux (mucinose papuleuse), la mucinose érythémateuse réticulaire (REM), le sclérœdème, les mucinoses dans le cadre de la maladie thyroïdienne, la mucinose papuleuse et nodulaire au cours de connectivites, la mucinose cutanée juvénile autorésolutive, la mucinose focale cutanée, le kyste myxoïde digital et parmi les mucinose folliculaires, la mucinose semainefolliculaire de Pinkus et la mucinose folliculaire a type d'urticaire. Les troubles associés comprennent la paraprotéinémie (scléromyxœdème, sclérœdème), le diabète sucré (sclérœdème), l'hyperthyroïdie (myxœdème prétibial), l'hypothyroïdie (myxœdème généralisé) et le lupus érythémateux, la dermatomyosite ou la sclérodermie (mucinose papuleuse et nodulaire chez les patients aven une connectivite). Il n'y a pas de thérapies fondées sur des données probantes bien que certains résultats positifs, même s'ils ne sont pas définitifs ou à long terme, ont été obtenus avec les immunoglobulines intraveineuses (IgIV) dans le scléromyxœdème, les antipaludéens de synthèse dans le REM et la photothérapie dans le sclérœdème.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots-clés : Mucine, Mucinose dermique, Mucinose folliculaire, Lichen myxœdémateux, Scléromyxœdème, Mucinose érythémateuse réticulaire, Sclérœdème, Myxœdème localisé et généralisé
Plan
Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
Déjà abonné à ce traité ?