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The first parent-child diagnosis of a multifocal squamous odontogenic tumor: A case report - 27/11/21

Doi : 10.1016/j.jormas.2020.11.004 
T.M. Croonenborghs a, b, 1, , J. Fransen a, c, 1, E. Hauben d, e, H. Peeters f, C. Politis a, b
a Dept. of Oral and Maxillofacial Surgery, University Hospitals Leuven, Leuven, Belgium 
b OMFS-IMPATH Research Group, Dept. Imaging & Pathology, Faculty of Medicine, Catholic University Leuven, Leuven, Belgium 
c Dept. of Oral and Maxillofacial Surgery, OLV Hospital Aalst, Aalst, Belgium 
d Dept. Of Translational Cell & Tissue Research, University Hospitals Leuven, Leuven, Belgium 
e Dept. of Pathology and Leuven Cancer Institute, University Hospitals Leuven, Leuven, Belgium 
f Dept. of Human Genetics, University Hospitals Leuven, Leuven, Belgium 

Corresponding author at: Dept. of Oral and Maxillofacial Surgery, University Hospitals Leuven, Kapucijnenvoer 33, 3000 Leuven, Belgium.Dept. of Oral and Maxillofacial SurgeryUniversity Hospitals LeuvenKapucijnenvoer 33Leuven3000Belgium

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Abstract

Squamous odontogenic tumors (SOT) are rare, benign, odontogenic neoplasms of the jaws. The sporadically reported cases with multifocal SOTs seem to have a marked predilection for younger African American patients. In this case report a 14-year-old Caucasian male presented with swelling of the vestibular alveolar process, slight tooth divergence, and mobility. A multifocal squamous odontogenic tumor was diagnosed and subsequently treated twice with surgical enucleation. Two and a half years earlier his mother was diagnosed and treated for a similar multifocal SOT. Next-Generation-Sequencing targeted resequencing mutational analysis of the maternal surgical specimens was performed. No potential causal mutation could be identified. Postoperative follow-up of the patient showed no recurrence of the SOT after 2 years. This case report substantiates the possibility of a familial relationship in (multifocal) SOT, possibly changing current ideas concerning the etiology and treatment of these neoplasms.

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Keywords : Squamous odontogenic tumor, SOT, Multifocal SOT, Odontogenic, Parent-child relation, Case report


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Vol 122 - N° 6

P. 612-617 - décembre 2021 Retour au numéro
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