Au sein du groupe des myopathies inflammatoires, la myosite à inclusions (Inclusion-Body Myositis, IBM) est une pathologie à part, présentant des caractéristiques cliniques et histologiques très différentes des autres entités. Dans la littérature, une association entre le syndrome de Sjögren primitif (pSS) et l’IBM a été suggérée par plusieurs travaux. L’objectif de notre étude a été de caractériser l’infiltrat inflammatoire des IBM associées au pSS, en le comparant à celui de patients atteints de formes sporadiques de la maladie.

Il s’agit d’un projet de recherche translationnel, conduit à partir de biopsies musculaire fixés en formol et inclus en paraffine, de patients issus de 6 centres experts et ayant fait l’objet d’une caractérisation clinique détaillée, rétrospective. Ainsi, 14 patients présentant une myosite à inclusion associée au syndrome de Sjögren (IBM+pSS) ont été inclus et comparés à 7 patients présentant une myosite à inclusion sporadique (IBMs). De nouvelles coupes tissulaires ont été réalisées pour étude de l’infiltrat inflammatoire en immunomarquage multiplexe par imagerie par cytomètre de masse (imaging mass cytometry, IMC) HYPERION. Après comparaison histologique en IHC, des analyses statistiques supervisées et non supervisées ont été utilisées dans la comparaison des données d’IMC entre les deux groupes de patients IBM+pSS et IBMs.

Les biopsies des patients IBM+pSS présentent d’avantage d’infiltrat inflammatoire que celles des patients IBMs avec une surface relative occupé par l’infiltrat inflammatoire respectivement de 5,1 % versus 1,9 %). Les macrophages et lymphocytes T sont les populations prédominantes au sein de l’infiltrat inflammatoire musculaire au sein des 2 groupes (avec une médiane respectivement à 52,7 % et 35,0 % dans le groupe IBMs et 49,1 % et 17,8 % dans le groupe IBM+pSS). La proportion de plasmocytes (CD138+ CD38+ CD27+) au sein des patients IBM+pSS est supérieure à celui des patients IBMs (respectivement médiane à 14,7 % et 8,5 %), de même pour la proportion des lymphocytes B plus importante dans le groupe IBM+pSS (respectivement médiane à 3,1 % et 0,5 %). Concernant les lymphocytes T (LT), il prédomine principalement des LT CD8+ par rapport aux LT CD4+ dans les 2 groupes.

Par rapport aux patients IBMs, l’infiltrat au sein des patients IBM+pSS est globalement caractérisé par une prédominance des mêmes types cellulaires que chez les patients IBMs avec, comme décrit dans la littérature des patients IBMs, une prédominance de macrophages et de lymphocytes T. Cependant cet infiltrat semble plus abondant chez les patients IBM+pSS et chez qui il existe également une augmentation de la proportion des lymphocytes B et des plasmocytes par rapport aux patients IBMs. Cet infiltrat musculaire des patients IBM+pSS présente ainsi des caractéristiques pouvant se rapprocher de l’infiltrat lymphoplasmocytaire observé sur les glandes salivaires des patients pSS.

Cette étude suggère qu’il existe une augmentation de la proportion des lymphocytes B et des plasmocytes au sein de l’infiltrat inflammatoire des patients IBM+pSS, par comparaison aux patients atteints de formes sporadiques de la maladie.