Une production excessive et inappropriée de cytokines pro-inflammatoire telles que l’interleukine IL-1, IL-6 et IL-18, est un élément central dans la physiopathologie de la maladie de Still de l’adulte (MSA) et de l’arthrite juvénile idiopathique. Au-delà des thérapies ciblant IL-1 ou IL-6, les inhibiteurs de Janus kinases (JAK) ont été proposés pour les patients avec une maladie de Still réfractaire ou présentant une intolérance aux biothérapies. Récemment, il a été suggéré que les inhibiteurs de JAK pourraient être efficaces dans la MSA réfractaire.

Cette étude rétrospective s’appuie sur une enquête nationale des services de rhumatologie adulte et pédiatrique et médecine interne des hôpitaux français à partir d’un appel en ligne du « Club Rhumatismes et Inflammation ». Les données ont été collectées à l’aide d’un questionnaire standardisé et analysées à différents moments (initiation du traitement, M1, M3, M6 et à la fin du suivi). La réponse aux inhibiteurs de JAK a été classée en 3 catégories : rémission complète (résolution de l’ensemble des signes clinicobiologique), rémission partielle (amélioration clinique avec la persistance de quelques symptômes) ou échec (absence d’amélioration clinique ou biologique).

Un total de 7 patients (5 adultes et 2 enfants) ont été recrutés. L’âge moyen à l’initiation du traitement était de 39,6±9,6 ans pour les patients avec une MSA et de 11,0±7,07 ans pour les enfants, et la durée moyenne de la maladie était de 6,7±7,16 ans. L’expression clinique prédominante était la forme systémique pour 6 patients et la forme articulaire chronique pour un patient uniquement. La réponse aux corticostéroïdes, cDMARD ou bDMARD est considérée comme inadéquate chez l’ensemble des patients. Le baricitinib est utilisé pour 4 patients (dont 1 a ensuite été remplacé par upadacitinib au cours du suivi), ruxolitinib pour 2 patients et un patient sous tofacitinib. Les corticostéroïdes sont associés chez l’ensemble des patients, anakinra pour un patient, méthotrexate et anakinra pour un autre patient au début du suivi puis relayé par colchicine et anakinra. Pour une durée moyenne de suivi de 11,3±9,3 mois : une réponse partielle est observée chez 4 patients (57 %) (patients traités par ruxolitinib, baricitinib ou tofacitinib) et un échec chez 3 patients (43 %) (patients sous baricitinib ou ruxolitinib). Aucun patient n’a atteint une rémission complète. Au cours de la dernière visite, les corticostéroïdes ont pu être diminué progressivement, cependant aucun patient n’a pu les arrêter définitivement. Les patients avec une réponse partielle présentaient une diminution moyenne de la corticothérapie de 63 % (40 % pour le tofacitinib et 80 % pour le ruxolitinib entre le début et la fin du suivi) et les patients en échec ont également eu une décroissance des corticoïdes évaluée à 65 %. La tolérance aux inhibiteurs de JAK a été excellente chez tous les patients sauf un qui a présenté une pneumopathie organisée ce qui a conduit à l’arrêt du traitement.

Les inhibiteurs de JAK peuvent présenter un bénéfice pour certains patients présentant une MSA réfractaire, mais probablement pas en monothérapie. En effet, aucune rémission complète n’a été observée dans cette série de cas. Il existe potentiellement une différence de réponse entre les molécules, cependant le nombre de patients est trop faible pour conclure. Des informations additionnelles sont nécessaires afin d’évaluer plus précisément la balance bénéfice-risque de ce traitement ainsi que l’analyse d’une différence d’efficacité entre les différentes molécules du groupe des inhibiteurs de JAK.