Mise au point sur la mucormycose rhinocérébrale à partir d’une étude de sept cas, intérêt et moyens du diagnostic précoce.

Sept patients porteurs d’une mucormycose rhinocérébrale diagnostiquée et prise en charge au CHU Habib Bourguiba de Sfax sur une période de huit ans (1998–2006). Les dossiers des sept patients ont été revus. Les données cliniques, histologiques, mycologiques, thérapeutiques et évolutives ont été étudiées et confrontées aux données de la littérature.

L’étude avait intéressé quatre hommes et trois femmes, âgés entre 14 et 76 ans. Six de nos patients étaient diabétiques. La symptomatologie clinique était dominée essentiellement par une tuméfaction douloureuse orbitonasogénienne (trois patients) ou jugale (quatre patients), un syndrome fébrile (trois patients), une exophtalmie (deux patients) et un ptosis (deux patients). L’examen clinique trouvait des plaques cyanotiques ou nécrotiques périorbitaires (trois patients) et au niveau de l’aile du nez (quatre patients). Une ophtalmoplègie était objectivée dans cinq cas. La glande parotide était atteinte dans un cas. Les données de l’imagerie montraient une atteinte sinusienne dans tous les cas avec une extension orbitaire et cérébrale dans deux cas. Le diagnostic était anatomopathologique dans tous les cas, confirmé par l’examen mycologique dans trois cas. Le traitement était à base d’amphotéricine B, associé dans tous les cas à un débridement des tissus nécrotiques et à une exentération droite dans un cas. L’évolution était marquée par le décès de deux patients ; trois patients gardaient des séquelles à type de fistules palatines et d’hémiparésie.

La mucormycose rhinocérébrale est une affection grave d’évolution rapide et de présentation clinique peu spécifique. Un diagnostic et une prise en charge précoces s’imposent afin d’en améliorer le pronostic.

To analyse the clinicopathological features of rhinocerebral mucormycosis and to insist on the necessity and the means of an early diagnosis.

Seven patients with rhinocerebral mucormycosis diagnosed and followed at the CHU Habib Bourguiba from 1998 to 2006. The case notes of the seven patients were examined. Data for clinical presentation, histological and mycologic diagnosis, treatment and follow-up were analysed.

The study includes four men and three women aged from 14 to 76 years. Six patients were diabetics. Symptoms were dominated by a facial (four patients) or periorbital (three patients) swelling, a fever (three patients), an exophthalmia (two patients) and ptosis (two patients). Ophtalmoplegia was present in five cases. The parotid gland was affected in one case. On imaging, a sinusitis was present in all cases; an orbital and a cerebral involvement were noted in two cases. The diagnosis was histologically confirmed in all cases. Mycological analysis was positive in three cases. The treatment was based on amphotericine B associated to the debridement of the necrotic tissues in all cases. In one case, a right exenteration was performed. On the follow-up, two patients died of disease and three patients kept palatine fistula and hemiparesis.

Mucormycosis is a very invasive infection with highly aggressive potential. Clinical features are not very specific. Early diagnosis of the disease is primordial for favourable outcome.