La maladie de Rendu Osler Weber ou télangiectasie hémorragique héréditaire (THH) est une affection héréditaire rare à transmission autosomique dominante caractérisée par la présence de télangiectasies cutanéo-muqueuses et viscérales. Sa présentation clinique varie de cas asymptomatiques à ceux mettant en jeu le pronostic vital. L’atteinte cardiaque au cours de cette maladie n’est pas fréquente présentée essentiellement par l’insuffisance cardiaque à hyper-débit. Bien qu’extrêmement rare l’épanchement péricardique hémorragique peut survenir au cours de la THH. Nous rapportons un cas à ce propos.

Une femme de 48 ans, issue d’un mariage consanguin était hospitalisée à notre service de médecine interne de Sfax en 2015 pour cholestase anictérique. Une histoire personnelle et familiale d’épistaxis récidivante était notée. Les résultats biologiques ont révélé une anémie ferriprive et une cholestase modérée. Les sérologies virales ainsi que les anti mitochondries les anti-muscles lisses étaient négatifs. Le scanner abdominal a montré des shunts artério-veineux au niveau du foie avec dilatation de l’artère hépatique, des veines sus hépatique et de la veine cave inférieure. Le diagnostic d’atteinte hépatique dans le cadre la maladie de Rendu Osler était retenue. La patiente était mise sortante sous traitement ferreux. Puis la patiente n’a reconsulté qu’en février 2021 dans un tableau d’anémie sévère à 3g/dL. Elle se plaignait d’asthénie, dyspnée au moindre effort et de palpitations. Elle rapportait également la notion d’épistaxis récidivantes et un seul épisode d’hématurie. L’examen trouvait une patiente pâle, tachycarde avec une tension artérielle conservée. Elle présentait également une insuffisance cardiaque globale. L’auscultation objectivait un souffle hépatique et un frémissement cardiaque. L’échocardiographie montrait un épanchement péricardique de grande abondance avec bonne fonction VG. Le drainage percutané de l’épanchement était bloqué avec aspiration de 500 cc de liquide hémorragique. Ainsi, elle eu une fenêtre pleuro- péricarditique péricardectomie et biopsie péricarditique. L’analyse de ce liquide a permis d’éliminer les causes infectieuses. L’étude histologique a confirmé la nature vasculaire et dysplasique avec des signes hémorragiques et inflammatoires de la malformation. Pour l’anémie, elle a reçu une transfusion sanguine puis le traitement ferreux était instauré. La patiente était vue 1 mois après l’opération avec bonne évolution.

Le mécanisme physiopathologique dans la genèse de l’épanchement péricardique au cours la THH n’est pas clair. L’hypothèse de lésions micro-vasculaires anormales présentes dans le péricarde similaire à celles décrites dans les autres viscères dont la dilatation et la rupture pourrait déclencher une inflammation, une exsudation et une hémorragie dans la cavité péricardique. Des anévrysmes de l’aorte et des artères coronaires et des fistules artère coronaire-ventriculaire gauche ont également été retrouvées. L’épanchement péricardique n’a été décrit que dans quelques cas.