Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand (DFS) est une tumeur mésenchymateuse cutanée rare de malignité intermédiaire. Son diagnostic se fait souvent tardivement aboutissant à une chirurgie parfois mutilante. On se propose d’étudier les caractéristiques épidémiocliniques de cette pathologie dans la population tunisienne.

Il s’agit d’une étude rétrospective ayant colligé tous les patients hospitalisés pour DFS au service de dermatologie de Sousse entre 2014 et 2022 soit sur une période de 8 ans.

Le nombre total était 8 avec un sex-ratio H/F de 3/4. L’âge moyen était de 49 ans [28–71 ans]. Le délai de consultation moyen était de 7 ans [1–20 ans]. Il est expliqué par le caractère asymptomatique de la tumeur chez tous les malades. La tumeur avait à l’admission une taille moyenne de 7cm [1,5cm–20cm]. Elle touchait le tronc dans 5 cas et les membres dans 3 cas. Elle était unique dans tous les cas sauf chez une patiente qui avait des nodules satellites. L’aspect était nodulaire dans tous les cas avec une surface mamelonnée et multinodulaire dans 4 cas. Le DFS reposait sur une peau infiltrée dans trois cas et une peau sclérodermiforme dans un cas. Trois patients consultaient pour une récidive locale mais aucune métastase n’était notée. Une exérèse de 3cm de marge était indiquée dans tous les cas sans récidives.

Le DFS touche les adultes d’âge moyen sans prédilection de sexe. Dans notre étude on note cependant une légère prédominance féminine. Il se caractérise par une croissance lente associée à une destruction des tissus environnants. Cette croissance lente, indolore le plus souvent et associée à un état général longtemps conservé, explique le délai long de consultation qui est de moyenne de 7 ans dans notre étude. Une prédilection pour le tronc puis des membres est bien illustrée dans notre série. La tumeur évolue en deux stade, un stade infiltratif sous forme de plaque indurée qui se transforme ultérieurement en en tumeur ferme, nodulaire et multilobée. Tous nos patients avaient consulté pour une lésion tumorale nodulaire avec, dans 3 cas, une base infiltrée ou sclérodermiforme. Le diagnostic se base sur l’histologie associée à l’immunohistochimie CD34+. Les métastases sont rares, cependant, on note un taux élevé de récidive locale. Ceci est le cas de trois patients qui ont consulté pour une récidive d’une tumeur préalablement réséquée. Le traitement se base essentiellement sur la chirurgie large avec des marges latérale de 1 à 3cm et jusqu’au fascia.

Malgré le faible taux de métastases en cas de DFS, l’importance des récidives et l’agression locale justifie la nécessité d’un diagnostic précoce de cette tumeur. En effet, la chirurgie large est le traitement standard. Une prise en charge précoce évitera donc une chirurgie parfois délabrante. Cependant, un échantillonnage plus grand serait souhaitable pour avoir des données plus fiables sur cette pathologie.