Les cytopénies auto-immunes sont rapportées avec une prévalence variable entre les différentes connectivites et sont peu fréquentes dans le syndrome de Sjögren (SS) primitif.

L’objectif de notre étude était d’étudier les caractéristiques de l’atteinte hématologique au cours du SS primitif (SSp) comparativement au SS associé (SSa).

Nous avons mené une étude descriptive rétrospective sur une durée de 12 ans (2006 à 2018) dans un service de médecine interne. Les données ont été saisies des dossiers des patients chez qui le diagnostic de SS était retenu selon les critères du groupe de consensus américano-européen (2002) et/ou ACR/EULAR (2016). Nous avons utilisé SPSS v25 pour l’étude statistique. Un p<0,05 était considéré comme statistiquement significatif.

Nous avons colligé 332 patients suivis pour un SS, dont 92,2 % de femmes (genre ratio H/F=1/12). L’âge moyen au diagnostic était de 48±13 ans.

Le SS était primitif chez 201 patients (61 %). Chez 129 patients, il était associé à un lupus érythémateux systémique (n=54), une polyarthrite rhumatoïde (n=25), une cryoglobulinémie (n=22), une sclérodermie systémique (n=20), une hépatite auto-immune (n=16), une thyroïdite auto-immune (n=10), un syndrome des antiphospholipides (n=8), une vascularite (n=6), une myopathie inflammatoire (n=4), une connectivite mixte (n=2), une anémie de Biermer (n=2), une recto-colite hémorragique (n=1) et une insuffisance surrénalienne auto-immune (n=1). Dix-neuf patients avaient 2 ou plusieurs maladies auto-immunes associées.

L’atteinte hématologique était notée chez 41,4 % des patients. Elle était significativement plus fréquente au cours du SSa par rapport au SSp (58,7 % vs 30,3 % ; p<0,050). Il s’agissait d’une lymphopénie (58,9 % dans SSa vs 29,8 % dans SSp ; p<0,005), d’une anémie hémolytique (17,2 % dans SSa vs 11,1 % dans SSp ; p<0,050) et d’une thrombopénie (13,8 % dans SSa vs 5,8 % dans SSp ; p=0,014).

La comparaison des patients avec et sans atteinte hématologique objectivait une différence statistiquement significative concernant la positivité des anticorps antinucléaires (86,9 % vs 76,1 % ; p=0,020), anti-ADN natifs (77,8 % vs 26,3 % ; p<0,005), anti-ENA (77,6 % vs 58 % ; p<0,050), anti-SSA (72 % vs 56,1 % ; p=0,007) et anti-SSB (42,3 % vs 28,1 % ; p=0,010). Il n’y avait pas de différence significative concernant la positivité des anticorps anti-CCP (29,2 % vs 21,6 % ; p=0,50) et du facteur rhumatoïde (67,6 % vs 53,9 % ; p=0,09) dans les groupes avec et sans atteinte hématologique.

L’atteinte hématologique, bien que plus fréquente au cours du syndrome de Sjögren secondaire, s’associe significativement à la positivité des auto-anticorps aussi bien dans le SS secondaire que primitif. Notre étude suggère que l’atteinte hématologique pourrait refléter le profil auto-immun du SS d’où l’intérêt d’études multicentriques plus larges.