L’hémophilie acquise A (AHA) est une maladie auto-immune liée à la présence d’auto-anticorps inhibiteurs dirigés contre le facteur VIII diminuant ainsi son activité coagulante jusqu’à un taux souvent très bas. Cette pathologie peut être primitive ou associée à des maladies auto-immunes, à des cancers ou survenant en post-partum. Nous rapportons ici une association originale d’une hémophilie acquise A en rapport avec un lupus anticoagulant entrant dans le cadre d’un syndrome des antiphospholipides (SAPL).

Il s’agissait d’un patient âgé de 56 ans, tabagique, sans antécédents pathologiques notables, qui a été admis à notre service de médecine interne pour prise en charge d’une thrombose veineuse profonde distale récidivante du membre inférieur droit. Il s’agissait du deuxième épisode, le premier était à type de TVP distale du membre inférieur gauche, non exploré.

À l’examen, il avait un bon état général. Il était apyrétique. Il était stable sur le plan neurologique, hémodynamique et respiratoire. Il n’y avait pas de signes d’insuffisance cardiaque droite. L’examen ne trouvait pas d’adénopathies périphériques ni d’hépatosplénomégalie. L’abdomen était souple dépressible et indolore. Par ailleurs, on trouvait des hématomes et des ecchymoses étendues au niveau des 4 membres et du tronc, dont certains avaient une taille de plusieurs centimètres. Le reste de l’examen était sans anomalies.

À la biologie, il avait un TCA allongé à 158 s, confirmé à plusieurs reprises. L’agrégation des plaquettes était normale au frottis sanguin avec absence de thrombopathie. Le temps de saignement n’était pas pathologique. Le TP, le facteur V et le fibrinogène étaient normaux. Un dosage des autres facteurs de coagulation a été réalisé, objectivant un facteur effondré VIII (<1 %) et un facteur IX à 12 %. Un inhibiteur du facteur VIII a été identifié (titre>128UI). Le diagnostic d’hémophilie acquise A a été retenu.

Une TDM-CTAP était sans anomalies. L’EPP avait mis en évidence un pic monoclonal à la zone gamma. La PSA était normale. Les endoscopies digestives n’étaient pas pratiquées vu la présence de troubles de l’hémostase. L’électrophorèse des protéines plasmatiques était sans anomalie.

Au bilan de thrombophilie constitutionnelle, les dosages de la protéine C, protéine S, de l’antithrombine étaient sans anomalie et il n’y avait pas de RPCa.

Au bilan immunologique les anticorps antinucléaires étaient négatifs, les anti-B2GPI et les anticardiolipines étaient négatifs. Le lupus anticoagulant circulant était positif, confirmé après 12 semaines.

La conduite était de ne pas prescrire de traitement anticoagulant vu le risque hémorragique important et de mettre le patient sous corticothérapie à la dose de 1mg/kg/j, soit 80mg d’équivalent de prednisone avec un taux de TCK qui passe de 159,3s à 125,2s à j11 de traitement puis un contrôle à j46 avec un TCK à 67s. La dégression de la corticothérapie a raison de 10mg/² semaines a été instaurée. Le recul actuel est de 11 mois du début de traitement, le patient est encore sous 5mg d’équivalent de prednisone et le dernier TCK était à 1,27s. Par ailleurs, durant le suivi le patient n’a pas rapporté l’apparition d’ecchymoses spontanées ou la récidive d’une TVP.

L’hémophilie acquise est idiopathique dans 50 % des cas. Elle peut être parfois associée à une maladie auto-immune ou à une maladie cancéreuse. Elle est responsable de manifestations hémorragiques très variables allant d’ecchymoses superficielles à des hémorragies potentiellement mortelles. Elle doit être évoquée devant tout saignement inhabituel, spontané ou d’installation brutale et associée à un allongement isolé du TCA chez un patient n’ayant pas d’antécédents hémorragiques connus personnels ou familiaux. La présence d’un déficit isolé en facteur VIII et l’identification d’un anticorps anti-FVIII confirment le diagnostic. Le diagnostic est urgent et l’initiation du traitement doit être précoce afin d’éviter un risque inutile d’hémorragie grave.

L’association d’hémophilie acquise A et de maladie auto-immune a été décrite dans la littérature mais à notre connaissance aucun cas associant SAPL à cette pathologie n’a été rapporté d’où l’originalité de notre cas. Par ailleurs, cette association pose un problème dans la prise en charge thérapeutique d’un patient qui présente une pathologie thrombogène et un haut risque hémorragique.