Le syndrome de microangiopathie thrombotique (MAT), entité anatomoclinique, est définit par l’association d’une anémie hémolytique mécanique, une thrombopénie, des défaillances d’organe de sévérité variable et, sur le plan histologique, présence de microthrombi obstruant la lumière des capillaires et des artérioles de la microcirculation. Il est généralement le reflet de pathologies graves, principalement le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) et le syndrome hémolytique et urémique (SHU). Il peut être également observé au cours d’autres pathologies : HELLP syndrome, néoplasies, greffes, infections sévères et maladies auto-immunes. L’objectif de notre étude était de déterminer les caractéristiques épidémiologiques, clinicobiologiques, étiologiques, thérapeutiques et évolutives des MAT dans un service de médecine interne.

Étude rétrospective descriptive incluant les patients ayant une MAT hospitalisés entre 1989 et 2019 dans un service de médecine interne.

Étude rétrospective descriptive incluant les patients ayant une MAT hospitalisés entre 1989 et 2019 dans un service de médecine interne.

Il s’agit de 39 patients, 26 hommes et 13 femmes (genre ratio H/F : 2) d’âge moyen de 33,83 ans [7–72]. Les patients étaient suivis pour hypertension artérielle (HTA) (n=13), insuffisance rénale chronique (IRC) (n=9) dont 7 ayant bénéficié d’une transplantation rénale, lupus érythémateux systémique (LES) (n=6), syndrome des antiphospholipides (SAPL) (n=2), sclérodermie systémique (n=1) et leucémie aiguë myéloïde traitée par chimiothérapie et allogreffe de moelle osseuse (n=1).

Les circonstances de découverte de la MAT étaient : une insuffisance rénale (n=19), une HTA (n=13), un syndrome néphrotique (n=2) et une altération de l’état général (n=2). La MAT était de découverte fortuite sur une ponction biopsie rénale (PBR) dans 5 cas. Le tableau clinicobiologique de la MAT était caractérisé par une HTA (97,1 %), des manifestations neurologiques (12,8 %) (à type d’obnubilation [n=2], convulsions [n=1], syndrome quadripyramidal [n=1] et encéphalopathie hypertensive [n=1]), une IR (94,3 %), une protéinurie (88,6 %), une hématurie (82,9 %), une anémie hémolytique mécanique (65,7 %) et une thrombopénie (48,6 %). La PBR, réalisée chez 33 patients (84,6 %), retrouvait des lésions de MAT dans tous les cas, associées à une néphroangiosclérose dans 9 cas, une néphropathie à IgA dans 5 cas, une néphropathie lupique dans 3 cas et une hyalinose segmentaire et focale dans 2 cas.

Les étiologies de la MAT étaient : HTA maligne (41,03 %), post-transplantation rénale (17,95 %) (dont 1 cas de rejet aigu et 4 cas secondaires aux anticalcineurines), SHU (12,82 %), LES (10,26 %), SAPL (5,13 %), crise rénale sclérodermique (2,56 %), PTT (2,56 %), prééclampsie (2,56 %) et chimiothérapie (aratycine) (2,56 %).

On a eu recours à des séances d’hémodialyse (38,5 %), aux échanges plasmatiques (10,3 %), aux corticoïdes (41 %), aux immunosuppresseurs (23,1 %) (acide mycophénolique [n=6], azathioprine [n=2] et cyclophosphamide [n=1]), au rituximab (2,6 %), à un traitement anti-hypertenseur (97,1 %) et aux antiagrégants plaquettaires (25,6 %).

L’évolution était favorable dans 43,6 % des cas, vers une IRC 46,2 % (dont 38,9 % ont nécessité une hémodialyse au long cours et 38,9 % ont bénéficié d’une transplantation rénale). Un décès était noté dans 10,2 % des cas (état de choc cardiogénique [n=1], état de choc septique [n=1], CIVD [n=1] et embolie pulmonaire [n=1]).

Notre travail met l’accent sur le large spectre d’étiologies des MAT et sur leur gravité potentielle mettant souvent en jeu le pronostic vital. D’où l’importance capitale de savoir les reconnaître rapidement afin d’organiser une prise en charge spécialisée en urgence.