Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) constitue une urgence diagnostique et thérapeutique rare et grave qui nécessite souvent une prise en charge multidisciplinaire. Il s’agit d’un état hyper-inflammatoire qui pourrait être secondaire à un processus infectieux, inflammatoire ou néoplasique. Le but de notre travail était de décrire le profil de SAM dans un service de médecine interne.

Il s’agissait d’une étude rétrospective descriptive colligeant 22 cas de SAM de l’adulte, pris en charge au service de médecine interne du CHU Fattouma Bourguiba de Monastir, sur une période allant de janvier 2008 au juin 2021. Le diagnostic du SAM était basé sur les critères de Histiocyte Society de 2004.

Il s’agissait de 13 femmes et 9 hommes (sex-ratio H/F=0,96) dont l’âge moyen au moment du diagnostic était de 39 ans (extrêmes allant de 15 à 80 ans). Les antécédents des patients étaient dominés par : le lupus érythémateux systémique (LES) (6 cas), le syndrome des antiphospholipides (SAPL) (2 cas), la maladie de Still de l’adulte (2 cas), la PR, la maladie de Hodgkin, le lymphome malin non hodgkinien (LMNH) et la maladie de KAPOSI chez un patient chacune. Sur le plan clinique, la fièvre et l’altération de l’état général étaient quasi-constantes. Une éruption cutanée était objectivée dans 9 cas, l’hépatomégalie (6 cas), la splénomégalie (5 cas) et les adénopathies périphériques (2 cas). L’hémogramme objectivait une anémie qui était constante chez tous les patients, une leucopénie (15 cas) et une thrombopénie (10 cas). Les autres anomalies biologiques étaient : l’hyperferritinémie (20 cas) (avec des taux allant de 272 à 140 000mg/L), les stigmates de lyse cellulaire (15 cas), l’hypertriglycéridémie (12 cas), l’hyponatrémie et les troubles de l’hémostase qui étaient notées dans 8 cas chacune. Des multiples images d’hémophagocytes étaient observées au myélogramme de 16 patients. Le SAM était secondaire à : des pathologies inflammatoires dans 10 cas (LES [4 cas], maladie de Still [5 cas] et sclérodermie systémique [1 cas]), des infections chez 3 patients (candidose systémique à Candida tropicalis associée à une infection à HSV [1 cas], une infection à parvovirus B19 [un cas], une infection à CMV [un cas]) et à des affections malignes chez trois patients (maladie de hodgkinien [2 cas] et lymphome non hodgkinien [1 cas]).

Le SAM était idiopathique chez 6 patients. Le traitement était symptomatique et étiologique. L’évolution était favorable dans 16 cas. Six décès étaient déplorés à cause d’un état de choc septique (6 cas) et de lymphome dans deux cas.

Nos résultats rejoignent ceux de la littérature quant à la diversité des manifestations clinicobiologiques du SAM. Néanmoins, dans notre série les étiologies inflammatoires étaient prédominantes avec un plus bon pronostic et une mortalité moindre que celle rapportée dans la plupart des séries publiées.