La maladie cœliaque est une entéropathie auto-immune due à une intolérance au gluten chez des sujets génétiquement prédisposés. Les symptômes de la maladie sont divers allant d’une présentation clinique digestive « classique » à des symptômes « atypiques » souvent extra-intestinaux qui sont parfois en rapport avec une pathologie associée ou à une complication.

Nous rapportons le cas d’une patiente ayant présenté une lymphohistiocytose hémophagocytaire (HLH) inaugurant une maladie cœliaque.

Une femme âgée de 37 ans, aux antécédents de thyroïdite d’Hashimoto et asthme, hospitalisée en médecine interne pour exploration d’une pancytopénie. Elle rapportait une asthénie et une dyspnée au moindre effort évoluant depuis un mois.

L’examen physique a objectivé une pâleur cutanéomuqueuse et un état hémodynamique conservé (TA=100/60mmHg, FC=75 bpm). La patiente était apyrétique. Elle avait un souffle systolique diffus aux 4 foyers d’auscultation cardiaque. Elle n’avait pas d’adénopathies périphériques.

La numération formule sanguine (NFS) a objectivé une leucopénie à 2960 éléments/mm³, une anémie hypochrome microcytaire à 5g/dL et une thrombopénie à 96 000 éléments/mm³. La CRP et la procalcitonine étaient négatives. La fibrinémie était effondrée ainsi que la ferritinémie. Les bilans rénal, hépatique, thyroïdien étaient normaux. Les taux des triglycérides et du cholestérol plasmatiques étaient effondrés. La ponction sternale a montré une moelle riche sans excès de blastes associée à des images d’hémophagocytose. Le scanner thoraco-abdominopelvien a objectivé une hépatosplénomégalie homogène sans adénomégalies profondes. Dans le cadre du bilan étiologique, la recherche d’anticorps antinucléaires, antigènes nucléaires solubles et antiphospholipides était négative. Les sérologies du cytomegalovirus, de l’hépatite B et C ainsi que de la syphilis étaient toutes négatives. La sérologie de la maladie cœliaque était également négative. La fibroscopie digestive haute a montré un aspect déchiqueté des plis duodénaux avec à l’examen anatomopathologique des biopsies jéjunales, une atrophie villositaire totale avec lymphocytose intra-épithéliale et hyperplasie cryptique.

L’évolution était favorable suite à un traitement martial et un régime sans gluten, avec normalisation de la NFS au bout de 5 mois.

La maladie cœliaque est désignée « la maladie caméléon » en raison de ses divers symptômes extra-intestinaux non classiques. Son inauguration par la lymphohistiocytose hémophagocytaire est exceptionnelle. Notre patiente, est à nos connaissances, le 2^e cas décrit dans la littérature.