La lymphohistiocytose hémophagocytaire (LHH) acquise est une pathologie rare mais grave avec un taux de mortalité pouvant atteindre 88 %. Elle peut être secondaire aux infections, en particulier virales, aux maladies systémiques ou aux néoplasies.

L’objectif de l’étude est de déterminer les profils épidémiologiques, cliniques, biologiques et étiologiques ainsi que les modalités thérapeutiques et évolutives des LHH acquises dans un service de médecine interne.

Étude rétrospective descriptive menée dans un service de médecine interne. Les patients étudiés présentent une LHH diagnostiquée selon les critères de la HLH-2004 et/ou le H-score 2014.

Il s’agit de 11 patients : 9 femmes et 2 hommes (genre ratio H/F : 0,22) d’âge moyen de 38,91 ans [17–69]. Les patients étaient suivis pour : lupus systémique (n=8), syndrome de Sjögren (n=2), polyarthrite rhumatoïde (n=1), cholangite sclérosante primitive (n=1) et maladie de Still (n=1). La LHH était révélatrice de la maladie dans 45,45 % des cas et la compliquait dans 5,55 %. Une cytopénie fébrile était le mode de révélation le plus fréquent de la LHH (90,9 %). L’examen retrouvait : une fièvre dans 10 cas, un état général altéré dans 8 cas, une splénomégalie dans 5 cas, des adénopathies dans 4 cas et une hépatomégalie dans 2 cas. Une cytopénie était notée chez tous les patients : anémie (81,82 %) avec un taux moyen d’hémoglobine à 6,4g/dL, leucopénie (45,45 %), neutropénie (45,45 %), lymphopénie (72,72 %) et thrombopénie (54,54 %). Une hypertriglycéridémie, une hyperferritinémie et des LDH élevées étaient observés chez tous les patients. Une cytolyse hépatique et une hypofibrinémie ont été notées dans respectivement 8 et 2 cas. La ponction sternale, réalisée dans chez tous les patients, avait mis en évidence des images d’hémophagocytose dans 8 cas.

La LHH était déclenchée par une infection chez 7 patients : à CMV (n=4), endocardite infectieuse (n=1), pneumopathie infectieuse (n=1) et rickettsiose (n=1) et par une poussée de la maladie chez 4 patients : LES (n=3) et maladie de Still (n=1).

Les traitements utilisés étaient : corticoïdes (n=8), ganciclovir (n=4), immunoglobulines polyvalentes (n=3) et antibiothérapie (n=3). Une amélioration clinicobiologique a été notée chez 9 patients. Cependant, la LHH a causé un décès chez 2 patientes (défaillance multiviscérale dans 1 cas et détresse respiratoire réfractaire dans 1 cas).

Le tableau clinicobiologique du LHH peut mimer plusieurs maladies systémiques pouvant être source de confusion et d’un retard diagnostique rendant l’identification de cette complication difficile. Étant donné sa morbi-mortalité élevée, le diagnostic de LHH doit être évoqué et éliminé devant le moindre signe d’appel. Notre travail met aussi l’accent sur l’importance primordiale du diagnostic précoce de cette complication et de l’identification du facteur déclenchant afin de mettre en place rapidement un traitement adéquat en vue de prévenir l’évolution fatale de cette entité.