La vascularite à IgA (ou purpura rhumatoïde) est une maladie inflammatoire systémique qui touche les petits vaisseaux de plusieurs organes. L’atteinte neurologique périphérique est une manifestation très rare au cours de cette maladie. Nous rapportons un cas de vascularite à IgA ayant présenté une neuropathie périphérique axonale sensitive.

Il s’agissait d’un patient âgé de 43 ans, sans antécédents pathologiques notables notamment pas de consommation d’alcool. Il consultait pour des tâches purpuriques évoluant depuis deux semaines associées à des diarrhées, des vomissements, un œdème généralisé, des arthralgies touchant principalement les genoux et des paresthésies au niveau des deux membres inférieurs. L’examen physique avait objectivé des tâches purpuriques d’aspect infiltré et nécrotique au niveau des deux membres inférieurs, le tronc et la face dorsale des mains évoquant un purpura vasculaire. Il avait une hypertension artérielle à 160mmHg de systolique et 110mmHg de diastolique. La bandelette urinaire montrait des traces de protéinurie et une hématurie à deux croix. L’examen neurologique, cardiovasculaire et abdominal était sans particularités. La biologie montrait un syndrome inflammatoire, une hyperleucocytose à 13 000 à prédominance de polynucléaires neutrophiles, une protéine C réactive à 130mg/L avec une anémie hypochrome microcytaire à 12g/dL. La protéinurie de 24h était à 0,35g avec une fonction rénale normale. Le dosage des IgA sérique était à 3,2mg/dL. Le bilan thyroïdien, hépatique, l’hémoglobine glyquée ainsi que le dosage des folates et de la vitamine B12 étaient normaux. Les sérologies virales pour l’hépatite virale B et C et le Human Immunodeficiency Virus étaient négatives. Les anticorps antinucléaires, les anticorps antigènes solubles, anti-DNAn et les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles étaient tous négatifs. La biopsie rénale montrait en microscopie optique une glomérulonéphrite proliférative endocapillaire segmentaire et focale. L’étude en immunofluorescence retrouvait des dépôts mésangiaux diffus d’IgA et C3. L’examen histologique de la biopsie des lésions cutanées notait une vascularite leucocytoclasique avec un dépôt d’IgG et de C3 dans les vaisseaux superficiels à l’immunofluorescence directe. Pour les paresthésies, l’électromyogramme révélait une neuropathie axonale sensitive des membres inférieurs. Le scanner abdominal montrait un épaississement pariétal régulier d’allure inflammatoire de la dernière anse iléale s’étendant sur 17cm. On a complété par une endoscopie digestive avec biopsie qui montrait un infiltrat inflammatoire dense et polymorphe. Une vascularite à IgA avec une atteinte cutanée, articulaire, digestive, rénale et neurologique périphérique a été retenue. Le patient était mis sous 3 boli de méthylprednisolone 1g/j relayé par 1mg/kg/j de prednisone pendant un mois puis dégression progressive, associé à deux antihypertenseurs dont un antagoniste des récepteurs de l’angiotensine II. L’évolution était marquée par une nette amélioration clinique (une régression des lésions cutanées et une diminution des paresthésies) et biologique (une régression du syndrome inflammatoire).

L’atteinte neurologique périphérique au cours d’une vascularite à IgA est extrêmement rare. Une revue systématique de la littérature sur 39 ans [1970–2009] a rapporté 17 cas de neuropathie périphérique au cours de la vascularite à IgA dont deux seulement avaient une atteinte rénale.

La neuropathie axonale sensitive peut être présente au cours d’une maladie systémique, mais exceptionnellement au cours de la vascularite à IgA. Le traitement est basé sur une corticothérapie à fortes doses avec habituellement une bonne évolution. La particularité de notre observation était la concomitance des atteintes cutanées, digestives, rénales et neurologique au cours d’une vascularite à IgA.