Les agglutinines froides (AF) sont des anticorps anti érythrocytaires qui possèdent la propriété d’agglutiner les hématies à des températures inférieures à 37°C. Les hémolysines froides sont des AF susceptibles de lyser les hématies en présence du complément. Elles représenteraient 60 % de l’ensemble des AF. En dehors de la maladie chronique idiopathique des agglutinines froides (MCIAF), les AF peuvent être observées dans des circonstances variées: hémopathies lymphoïdes, néoplasies solides, infections et maladies auto-immunes. L’objectif de cette étude est de préciser les caractéristiques cliniques et biologiques des patients porteurs d’AF, ainsi que la nature des pathologies associées et leurs modalités thérapeutiques et évolutives.

Il s’agit d’une étude descriptive, rétrospective, mono-centrique, menée sur les patients hospitalisés entre janvier 2016 et juin 2021. Les critères d’inclusion étaient un âge ≥18 ans, une recherche d’agglutinines irrégulières positive à 4°C et un test direct à l’anti-globuline positif de type C3d ou mixte (IgG et C3d). Ont été exclus de l’étude, les patients ayant bénéficié d’une transfusion sanguine, d’un traitement immunosuppresseur ou d’une chimiothérapie anti-cancéreuse avant la détection des agglutinines froides. Les données épidémiologiques, cliniques et biologiques ont été collectées pour chaque patient, ainsi que les pathologies associées et les modalités thérapeutiques et évolutives.

44 patients ont été inclus dans l’étude, dont 24 femmes et 20 hommes. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 51 ans, avec des extrêmes allant de 19 à 87 ans. Les circonstances de découverte étaient: cytopénie (n=17), hémolyse aiguë (n=8), syndrome tumoral (n=7), syndrome infectieux (n=6), altération de l’état général (n=4), chirurgie cardiaque (n=1) et vaccination anti-Covid 19 (n=1). L’examen clinique a retrouvé un syndrome anémique dans 54 % des cas, une fièvre dans 34 % des cas, une splénomégalie dans 31 % des cas, des adénopathies superficielles dans 27 % des cas, un ictère dans 22 % des cas, un phénomène de Raynaud dans 10 % des cas et un livedo dans 4 % des cas. Sur le plan biologique, une hémolyse était retrouvée dans 75 % des cas, une hypocomplémentémie dans 70 % des cas, une gammapathie monoclonale dans 45 % des cas et une cryoglobulinémie dans 9 % des cas. Le test direct à l’anti-globuline était de type C3d dans 70 % des cas et de type IgG+C3d dans 30 % des cas. L’enquête étiologique a révélé une maladie sous-jacente dans 91 % des cas: hémopathie maligne dans 46 % des cas [lymphome non hogkinien (n=9), lymphome de Hodgkin (n=5), maladie de waldenström (n=2), myélome multiple à IgA (n=2), syndrome myélodysplasique (n=2), leucémie lymphoïde chronique (n=1)], néoplasie solide dans 11 % des cas [poumon (n=2), côlon (n=2), os (n=1)], maladie auto-immune dans 18 % des cas [lupus systémique (n=2), syndrome des antiphospholipides (n=2), maladie de Biermer (n=2), polyarthrite rhumatoïde (n=1), sclérodermie systémique (n=1)] et maladie infectieuse dans 16 % des cas [hépatite virale C (n=2), infection à VIH (n=1), infection à EBV (n=2), infection à mycoplasme pneumoniae (n=1)]. Une maladie chronique idiopathique des agglutinines froides était diagnostiquée chez 4 patients. Un traitement étiologique a pu être instauré dans 80 % des cas. Le taux de mortalité dans notre étude était de 27 %.

La détection des AF est un phénomène rare en pratique médicale. Le tableau clinique peut varier de l’absence de toute symptomatologie jusqu’à une menace vitale. Le spectre étiologique est large et dominé par les causes malignes, d’où la nécessité d’une enquête étiologique rigoureuse.