Les données concernant les associations épidémiologiques et les interactions entre le syndrome de Gougerot-Sjögren primaire et les néoplasies sont hétérogènes. En effet, si le sur-risque d’hémopathies malignes, et notamment de lymphomes B, est bien connu, les données sur le risque de néoplasies solides sont contradictoires.

Notre étude épidémiologique rétrospective visait donc à décrire les incidences comparatives des cancers entre des patients avec syndrome de Gougerot-Sjögren primaire (SGSp) et un groupe contrôle.

Une population de patients avec SGSp a été constituée à partir des données nationales françaises des patients hospitalisés (données de l’assurance maladie, programme de médicalisation des systèmes d’information ou PMSI) sur la période 2009–2018. Ont été exclus les syndromes de Gougerot-Sjögren secondaires sur la base des autres maladies autoimmunes reportées dans la base, sur toute la période d’étude. Un groupe contrôle a été constitué par sélection aléatoire de 10 patients hospitalisés par SGSp, appariés sur l’âge, le sexe et la date d’hospitalisation. Les individus inclus avaient au moins 2 ans d’antériorité disponibles dans la base. Nous avons ainsi comparé les incidences des hémopathies malignes, et des néoplasies solides dans les 2 groupes. La mortalité a également été évaluée. Les calculs des ratios de risque ajustés (aHR) ont été effectués, incluant les facteurs de confusion disponibles, tels que des indicateurs socio-économiques (couverture médicale), le taux annuel d’hospitalisation ou les comorbidités cardio-vasculaires. Les analyses statistiques ont été effectuées à l’aide de Statistical Analysis Systems Enterprise Guide 7.1 (SAS Institute, Cary, NC, USA). Les études sur les données anonymisées de la base PMSI sont autorisées par la Commission nationale de l’informatique et des libertés (CNIL), sans consentement spécifique.

Nous avons identifié 25 661 patients hospitalisés atteints de SGSp sur la période, appariés à 252 543 patients. Il s’agissait de femmes à 87.7 %, avec un âge moyen à 60.0 (±16.3) ans au moment de la première hospitalisation avec SGSp. Le nombre moyen d’hospitalisations antérieures était plus important dans le groupe SGSp (3.7 versus 0.2, (p<0,001)). Le suivi médian était de 3,96 ans. En comparaison au groupe contrôle, nous avons observé un taux d’incidence plus élevé de lymphomes (aHR, 1,97 [IC 95 %, 1,59–2,43]), de maladie de Waldenström (aHR, 10,8 [6,5–18,0]) et de leucémie (aHR, 1,61 [1,1–2,4]). L’incidence du cancer de la thyroïde était plus élevée (aHR, 1,7 [1,1–2,8]). Les incidences du cancer de la vessie et du sein étaient plus faibles (aHR, 0,58 [0,37–0,89] et 0,60 [0,49–0,74], respectivement). Les patients avec SGSp et cancer du sein présentaient un taux de mortalité plus faible que leurs patients appariés.

Notre étude confirme ici sur des patients français le sur-risque d’hémopathies malignes et de cancers de la thyroïde chez les patients hospitalisés atteints de SGSp. Le risque diminué de cancer du sein nous fait discuter un potentiel rôle des facteurs hormonaux, mais soulève aussi la question d’une éventuelle immuno-surveillance dans le tissu mammaire chez certains patients. La moindre mortalité dans cette population de SGSp avec cancer du sein pourrait aller dans le même sens. Notre approche épidémiologique souffre cependant des biais inhérents à cette méthodologie: patients uniquement hospitalisés, absence de précisions quant aux phénotype immunologiques, cliniques, et histologiques des patients, à leurs traitements, ou aux facteurs de risques environnementaux.

Notre étude apporte des données originales sur l’incidence comparative des néoplasies solides chez les SGSp français hospitalisés. Des études translationnelles sont cependant nécessaires pour élucider les relations étroites entre le SGSp et le cancer, notamment concernant l’adénocarcinome mammaire.