La sclérodermie systémique est une maladie rare du tissu conjonctif, associant des phénomènes auto-immuns, des altérations vasculaires et des remaniements pro-fibrosants. La pneumopathie interstitielle diffuse (PID) en est une des complications les plus fréquentes et les plus graves. Compte tenu de l’hétérogénéité de la maladie, la stratification du risque de mortalité au cours de la sclérodermie est difficile, mais indispensable pour guider la prise en charge thérapeutique et la surveillance. L’extension de la PID est traditionnellement évaluée au scanner par des méthodes visuelles semi-quantitatives, qui sont chronophages, imprécises et souffrent d’une variabilité inter-observateurs importante. Nous avons étudié l’intérêt pronostique d’un outil informatique de quantification automatisée de la PID au scanner au cours de lé sclérodermie.

Nous avons conduit une étude de cohorte rétrospective monocentrique, incluant l’ensemble des patients consécutifs suivis par le service, présentant une sclérodermie systémique répondant aux critères ACR/EULAR 2013 et ayant bénéficié d’un scanner thoracique ainsi que d’épreuves fonctionnelles respiratoires entre janvier 2009 et octobre 2017. Nous avons étudié rétrospectivement le devenir des patients jusqu’à 10 ans après l’inclusion, et construit deux modèles pronostiques visant à prédire la mortalité à court terme (2 ans) et à long terme (10 ans). Le premier modèle incluait 5 paramètres simples (l’âge, le sexe, le type de sclérodermie, le profil d’auto-anticorps, le score de dyspnée de la NYHA), et le second modèle prenait en compte l’extension de la PID au scanner, mesurée de manière quantitative et objective par un algorithme développé par intelligence artificielle.

Trois cent dix-huit patients ont été inclus dans l’analyse, dont 62 sont décédés au cours des 10 années de suivi. La mortalité globale observée à 2 ans était de 1,6 % (IC95 %: 0,2–2,9), à 5 ans 10,7 % (IC95 %: 7,2–14,1) et à 10 ans 26,3 % (IC95 %: 19,3–32,6). L’extension de la PID à l’inclusion était corrélée à la mortalité de manière linéaire: jusqu’à 30 % du volume pulmonaire total, chaque élévation de 1 % de la PID augmentait le risque de mortalité de 4 % (HR: 1,04, IC95 %: 1,01–1,07, p=0,004). Trois autres facteurs étaient corrélés à la mortalité dans l’analyse univariée: l’âge (HR: 1,25 pour chaque tranche de 10 ans, IC95 %: 1,01–1,55, p=0,040), le sexe masculin (HR: 2,05, IC95 %: 1,16–3,62, p=0,013) et le score de dyspnée de la NYHA (HR 2,61, IC 95 % 1,82–3,76, p<0,0001). La prise en compte du scanner dans le modèle pronostique améliorait significativement la prédiction du risque de mortalité précoce (IDI à 2 ans 0,014, IC95 %: 0,02–0,66, p=0,020 et différence entre les AUC des deux modèles 0,043, IC95 %: 0,002–0,084, p=0,040). Ce modèle permettait d’identifier un sous-groupe de patients présentant un pronostic très sévère, avec une survie observée de 92,2 % à 2 ans (IC95 %: 85,8–99,0) et 28,1 % à 10 ans (IC95 %: 17,4–49,4).

La mortalité est corrélée à l’extension de la PID au scanner au cours de la sclérodermie. Nous proposons un score pronostique associant cinq paramètres simples (âge, sexe, type de sclérodermie, profil d’auto-anticorps, score de dyspnée de la NYHA) et la mesure automatisée et quantitative de l’extension de la PID au scanner pour stratifier le risque de mortalité à court et long terme. Ce score permettrait notamment d’identifier rapidement les patients à très haut risque d’évolution défavorable, afin d’orienter leur prise en charge vers des traitements plus intensifs et une surveillance plus rapprochée le cas échéant.

Une mesure informatisée et automatisée de l’extension de la PID au scanner thoracique améliore la stratification du risque de mortalité à court et à long terme au cours de la sclérodermie systémique.