Les myopathies inflammatoires idiopathiques (MII) sont des maladies rares pouvant mettre en jeu le pronostic vital. La prise en charge de ces défaillances va entraîner une admission en unité de soins intensifs (USI). Peu d’études ont décrit les patients présentant une MII et admis en USI. L’objectif de cette étude est de décrire les caractéristiques cliniques et le pronostic des patients atteints de MII en USI.

Cette étude est rétrospective, observationnelle, multicentrique réalisée en France. Nous avons inclus les patients qui avaient un diagnostic de MII avec au moins une admission en USI entre les 1^er janvier 2015 et 31 décembre 2020. Les données étudiées étaient les caractéristiques démographiques des MII, les causes d’admissions, les défaillances d’organes et la mortalité.

Quarante-trois patients (63 % de femme, avec un âge médian de 66 ans [interquartile (EI): 47–75]) ont été inclus. Dans notre cohorte, la proportion de chaque MII est la suivante: les dermatomyosites (DM) 40 %, les syndromes des anti-synthétases (SAS) 19 %, les myosites nécrosantes auto-immunes (MNAI) 14 %, et les myosites à inclusions (MI) 5 %. Le délai moyen du diagnostic de MII à l’admission en USI était de 6 mois [0–21]. Les causes d’admissions étaient les infections (70 %), les exacerbations de MII (72 %) ou la coexistence des deux (49 %). Les pneumonies étaient les plus fréquentes des infections (74 %). La maladie était responsable d’une admission en USI du fait d’une atteinte musculaire (35 %) et d’une atteinte respiratoire (35 %). La médiane du score APACHE II est de 9 [5–16]. L’intubation a été nécessaire dans 44 %, les amines vasopressives dans 30 % et la dialyse dans 7 % des cas. Les taux de mortalité en USI et à 90jours étaient respectivement de 28 % (n=12/43) et 37 % (n=16/43). Parmi les patients admis en USI, 14 (32 %) l’ont été dans le mois suivant le diagnostic de MII. Ces patients présentaient une atteinte musculaire au diagnostic (p<0,01), une atteinte musculaire comme cause d’admission en USI (p<0,01) et des CPK à l’entrée en USI (p<0,01) statistiquement plus importantes que les autres patients. Par ailleurs, leur mortalité à 30jours était supérieure aux autres patients (p=0,01, hazard ratio à 4,2).

Les MII sont des maladies hétérogènes et sévères nécessitant la mise en place rapide de thérapies immunosuppressives. Les causes d’admissions sont mixtes, à la fois liée aux infections (70 %) mais également à la gravité de la maladie (musculaire et pulmonaire). Un tiers des patients qui vont être admis en USI le seront dans le 1ers mois suivant le diagnostic avec un surrisque de décès. Une meilleure connaissance de ces maladies par les médecins d’USI permettrait une prise en charge adaptée notamment chez les patients nouvellement diagnostiqués.