Les anticorps spécifiques des myosites (MSA) sont devenus un outil diagnostique crucial car ils délimitent des groupes homogènes de patients. Les anticorps anti-SAE sont spécifiques de dermatomyosites (DM) et présents dans moins de 10 % des cas. Peu de cas ont été à ce jour rapportés, et il n’existe pas ailleurs une description histologique des lésions musculaires. Les caractéristiques des DM SAE+ sont encore méconnues. L’objectif de cette étude est de caractériser le phénotype, l’atteinte histologique musculaire et le pronostic des patients atteints d’une DM SAE+.

Il s’agit d’une étude rétrospective multicentrique (n=19 départements de médecine interne et de dermatologie). La DM a été définie selon les critères ENMC, et les patients avec anticorps anti-SAE+ont été inclus. Les caractéristiques démographiques, cliniques, paracliniques et les traitements ont été analysés sur revue des dossiers. Les biopsies musculaires disponibles ont été relues. Un groupe témoin composé de patients atteint d’une DM sans anticorps anti-SAE ni anti-MDA5 a été utilisé (CTL).

Cent vingt-sept DM ont été incluses (SAE+ n=51 et CTL n=76). Les DM SAE étaient majoritairement des femmes (sex-ratio F/M 5,38) avec un âge au diagnostic de 50 ans [41–62]. Tous les patients DM SAE (96 %) présentaient des lésions classiques de DM en zones photo-exposées (érythème du décolleté (74 %); signe du châle (56 %); et des mains, érythème péri-inguéal (78 %), signe de gottron (78 %)). Neuf patients ont présenté des ulcérations cutanéomuqueuses (17 %), cinq des calcifications sous-cutanées (9 %), et sept des zones de nécrose cutanée (13 %). Comparativement aux contrôles l’âge n’était pas différent (p=0,95). La présence d’ulcères et de calcifications n’étaient pas non plus significativement différentes (respectivement CTL 7 %, p=0,15 et CTL 6 %, p=0,52).

L’atteinte musculaire était présente chez 82 % des patients, mais le déficit était d’intensité modérée (score MRC médian de 4 [3–5]). En revanche, plus d’un tiers des patients (38 %) avaient des troubles de la déglutition. Les CPK étaient modérément élevées avec un taux médian de 226UI/L [126–578] et 62 % des valeurs inférieures à deux fois la normale. En comparaison aux contrôles, les patients DM SAE avaient plus souvent une force normale (CTL 5 %, p=0,035) et des CPK<2N (CTL 10 %, p<0,0001).

La majorité des patients présentait une atrophie des fibres musculaires (81 %; n=13/16), à prédominance périfasciculaire. La présence de C5b9 en endocapillaire était retrouvée chez plus de la moitié (57 %). Trois cas rapportaient des infarctus (18 %), et neuf biopsies (56 %) montraient une nécrose des fibres musculaires dont cinq prédominaient en périfasciculaire.

Dix-sept pour cent des patients (n=7/39) présentaient une pneumopathie interstitielle, de type pneumopathie organisée le plus souvent. Il n’y avait pas en fréquence de différence significative avec le groupe contrôle (CTL 16 %, p=0,99).

Les patients DM SAE présentaient des arthralgies dans 23 % des cas, une proportion diminuée de façon statistiquement significative en comparaison aux contrôles (CTL 45 %, p=0,019).

Huit patients (15 %) présentaient une pathologie néoplasique synchrone, sans histologie prédominante.

La durée médiane de suivi était de 42 mois [27–70]. Cinq patients sont décédés au cours du suivi (tuberculose disséminée [n=1], cancer en phase terminale [n=3], état grabataire ancien [n=1]). La proportion de décès n’était pas significativement différente dans le groupe contrôle (CTL n=6/76, p=0,75).

Les DM SAE sont un sous-groupe rare de DM caractérisé par une atteinte cutanée « typique » et un déficit musculaire peu sévère, mais avec un risque important de troubles de déglutition, qui peut être associé à une pneumopathie organisée.