L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une complication grave des connectivites. Les données d’utilisation des prostanoïdes dans cette population sont peu nombreuses. L’objectif de cette étude était de décrire les caractéristiques des patients traités par prostanoïdes dans cette indication, et de rapporter les données d’efficacité et de tolérance.

Il s’agit d’une étude rétrospective multicentrique. Les patients traités depuis 2006 ont été identifiés dans 5 centres hospitaliers. Les données concernant l’HTAP et la connectivite sous-jacente ont été recueillies avant introduction des prostanoïdes et sous traitement.

Vingt-et-un patients ont été inclus, dont 20 (95 %) avaient une sclérodermie systémique cutanée limitée. Dix-neuf patients étaient traités par mono- ou bithérapie orale avant adjonction du prostanoïde. Le tréprostinil était la molécule la plus utilisée (57 % des patients). À l’introduction du prostanoïde, 19 patients (90 %) étaient considérés à haut risque de mortalité. Parmi les patients ayant eu un cathétérisme cardiaque droit de réévaluation, il n’y avait pas de différence significative des paramètres hémodynamiques par rapport à l’évaluation avant prostanoïde. Aucune aggravation extrarespiratoire de la connectivite n’a été constatée sous traitement. La survie à 1 an de l’introduction de prostanoïde était de 62 %. En analyse univariée, la classe fonctionnelle NYHA était corrélée à la survie sous traitement.

Cette étude présente des données originales d’utilisation des prostanoïdes dans une cohorte composée majoritairement de patients avec une sclérodermie systémique sous-jacente. Elle souligne la difficulté d’effectuer un suivi standardisé sous traitement, chez des patients fragiles. La tolérance des prostanoïdes est superposable à celle rapportée dans l’HTAP idiopathique.

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a severe complication of connective tissue disease (CTD). Data on use of prostanoids in this particular subset of patients are lacking. We aimed to describe the characteristics of patients with PAH-CTD treated with prostanoids and the outcomes under treatment.

In this multicenter retrospective study, all patients treated with prostanoids since 2006 were included. Data on PAH and CTD were collected at the time of prostanoid introduction and under treatment.

Twenty-one patients were included, of whom 20 (95%) had limited cutaneous systemic sclerosis. Nineteen patients were treated with oral monotherapy or combination before addition of prostanoid. Treprostinil was the most used molecule (57% of patients). At the time of prostanoid introduction, 90% of patients were considered at high risk for death. Among patients who had right heart catheterization during follow-up, there was no significant difference in haemodynamics. No extrarespiratory worsening of the CTD was reported. The 1-year survival under prostanoid was 62%. In univariate analysis, NYHA functional class was associated with survival under treatment.

This study provides original data on use of prostanoids in a cohort consisting mainly of systemic sclerosis. It underlines the difficulty to achieve a standardized assessment in this subset of patients. Safety profile was comparable with data reported in idiopathic PAH.