Le psoriasis pustuleux peut être déclenché par plusieurs facteurs dont l’hypocalcémie. Le syndrome de Fahr est une entité anatomoclinique rare caractérisée par des dépôts calciques au niveau des noyaux gris centraux dont les manifestations sont le plus souvent liées aux troubles du métabolisme phosphocalcique. Nous rapportons deux cas de psoriasis pustuleux révélant un syndrome de Fahr.

Cas 1 : patiente de 28 ans, au discours délirant, admise pour prise en charge d’une pustulose généralisée. La patiente était fébrile et avait une érythrodermie squameuse parsemée de pustules non folliculaires. L’étude histologique concluait à un psoriasis pustuleux. On notait une hypocalcémie à 28mg/L et une PTH à 2pg/mL. L’évaluation psychiatrique était en faveur d’une schizophrénie. Un syndrome de Fahr a été donc suspecté et confirmé à la TDM cérébrale (calcifications bilatérales et symétriques des noyaux gris centraux). La patiente a été initialement mise sous correction intraveineuse de son hypocalcémie puis relais par voie orale, en plus d’une supplémentation en vitamine D. L’évolution fut marquée par un blanchiment cutané sous dermocorticoïdes au bout d’une semaine avec normalisation du taux de calcium. Cas 2 : un patient de 34 ans, aux antécédents de crises tonicocloniques généralisées sous phénobarbital et de troubles du comportement sous neuroleptiques depuis l’âge de 20 ans, était admis pour prise en charge de lésions érythémato-squameuses étendues surmontées de pustules non folliculaires évoluant dans un contexte de fièvre. La biopsie cutanée concluait à un psoriasis pustuleux. On notait une hypocalcémie à 51mg/mL et une PTH à 5pg/mL. La TDM cérébrale confirmait le syndrome de Fahr. Le patient a été supplémenté en calcium et en vitamine D ; en plus d’une préparation de dermocorticoïdes avec bonne évolution.

Le syndrome de Fahr est défini par la présence de calcifications striato-pallido-dentelées non artério-sclérotiques, associées à des anomalies du métabolisme phosphocalcique dont l’étiologie est principalement une hypoparathyroïdie. La symptomatologie est dominée par les troubles neuropsychiatriques, retrouvés chez nos patients. Les manifestations cutanées, plus rares, sont liées à l’hypoparathyroïdie et à l’hypocalcémie. En effet, en milieu hypo-calcique, les kératinocytes possèdent une activité proliférative importante, ce qui expliquerait le tableau de psoriasis pustuleux. Le diagnostic repose sur la présence de calcifications bilatérales et symétriques des noyaux gris centraux. Le traitement repose sur la substitution en calcium et en vitamine D. Il est donc important de rechercher des calcifications intracérébrales devant des troubles du métabolisme phosphocalcique, et en particulier en cas de pathologies neuropsychiatriques associées.