Les modifications pilaires à type d’hypertrichose sont fréquentes dans les naevus congénitaux. Les naevus congénitaux peuvent également être associés à une alopécie. Les caractéristiques de ces alopécies ne sont pas décrites. L’objectif de cette série de cas est de décrire les caractéristiques cliniques et dermoscopiques des alopécies associées aux naevus congénitaux du cuir chevelu.

Cinq patients porteurs de naevus congénital du cuir chevelu associé à une alopécie congénitale ont été observés. L’âge médian des patients était de 2 ans (s’étendant de 26jours à 4 ans), et leur sexe était exclusivement masculin. Les naevus étaient localisés à l’aire pariétale droite (4/5) ou au vertex (1/5) et leur taille médiane était de 8cm (s’étendant de 3,5 à 20cm). L’analyse dermoscopique trouvait un patron homogène-globulaire (4/5) ou homogène (1/5), une hyperpigmentation (2/5) ou hypopigmentation (1/5) périfolliculaire, une hypopigmentation localisée (3/5) et des pseudokystes miliaires (1/5). Tous les patients partageaient les mêmes caractéristiques trichoscopiques avec des cheveux de différentes longueurs, une anisotrichie, des points noirs, et des cheveux dystrophiques en « tache d’encre », semblables à un stylo qui fuit. L’analyse histologique d’une biopsie cutanée retrouvait un aspect typique de naevus congénital avec des mélanocytes disposés en thèques et en file indienne jusque dans l’hypoderme, l’extension des mélanocytes autour et au sein de l’annexe pilosébacée avec invasion des gaines pilaires et du muscle érecteur du poil. Étaient également notés des amas pigmentaires autour de cheveux au sein des ostium folliculaires.

L’examen dermoscopique des naevus congénitaux du cuir chevelu dans notre série de cas est semblable à celui décrit dans la littérature. Le signe trichoscopique particulier de « tache d’encre » sur les zones alopéciques, associé à une anisotrichie et à des cheveux dystrophiques suggère que l’alopécie est secondaire à une destruction du cheveu par le naevus, comme en témoigne l’invasion intrafolliculaire des mélanocytes et les amas pigmentaires au sein des ostium folliculaires en analyse anatomopathologique. Le signe de la « tache d’encre » semble être la correspondance dermoscopique de ces amas pigmentaires et serait donc un marqueur de l’invasion folliculaire.