Les mélanocytomes du système nerveux central sont rares et ne représentent que 1 % de tous les mélanomes. Le traitement de ces tumeurs n’est toujours pas codifié. Nous décrivons le cas d’un patient de 46 ans ayant un mélanocytome intrabulbaire qui a répondu au bévacizumab.

Un mélanocytome intrabulbaire de 3,46cm³ BRAF sauvage, non-résécable, avec une composante kystique et tissulaire, a été diagnostiqué chez ce patient. Après 30 séances de radiothérapie de 1,7Gy, peu efficaces, le patient a présenté des symptômes neurologiques, qui ne pouvaient être contrôlés que par des fortes doses de corticostéroïdes. Après une stabilité pendant 2 ans, une IRM de contrôle a révélé une progression significative de la composante kystique de la lésion, qui a été drainée par chirurgie. Quatre mois plus tard, l’IRM a montré une nouvelle progression. Un traitement par témozolomide (4 cycles) était par la suite inefficace. Le patient étant symptomatique, la composante kystique en expansion a été drainée, de nouveau, à deux reprises en l’espace de 3 mois. Ces procédures chirurgicales n’ont eu qu’une efficacité à court terme. Il a donc été décidé d’initier un traitement systémique avec l’anti-VEGF, bévacizumab 15mg/kg toutes les 3 semaines pour limiter la formation du kystes. Deux mois plus tard, la tumeur a montré une régression significative des 2 composantes, et les corticoïdes ont pu être progressivement réduits de 150mg/j à 10mg/j. Au total, le bévacizumab a offert à ce patient, qui souffrait d’une maladie incurable, une amélioration remarquable de 7 mois de sa qualité de vie avec une diminution notable de la taille de la tumeur. Malheureusement, il a ensuite présenté une hémorragie intra-tumorale et est décédé quelques semaines plus tard.

Bien que la croissance et la progression du mélanome dépendent de l’angiogenèse, et que le rôle angiogénique du VEGF ait été démontré dans le mélanome, le bévacizumab ne s’est pas avéré efficace dans le mélanome jusqu’à présent. Par contre, une forte expression du VEGF a été associée à la vascularisation et à la croissance des métastases cérébrales du mélanome. Par ailleurs, les kystes de certaines tumeurs cérébrales primitives (ex : astrocytomes) expriment des niveaux élevés de VEGF. Dans les gliomes pédiatriques de bas grade, le bévacizumab a été utilisé pour soulager les symptômes, en agissant particulièrement sur la composante kystique de la tumeur. Nous décrivons le premier cas d’une tumeur mélanocytaire dont la composante kystique mais également tissulaire ont répondu au bévacizumab. Nous supposons que les tumeurs cérébrales mélanocytaires pourraient également exprimer des niveaux élevés de VEGF. En conclusion, le bévacizumab semble être une option thérapeutique pour les tumeurs cérébrales mélanocytaires, en particulier celles qui ont une composante kystique.