La maladie de Paget vulvaire (MPV) est un cancer rare d’excellent pronostic, associé à un taux de récidive élevé et une altération de la qualité de vie. Bien que le traitement de référence soit l’exérèse chirurgicale, des études récentes prônent des options thérapeutiques non chirurgicales, moins mutilantes, telles que l’imiquimod, la photothérapie dynamique topique ou la radiothérapie. L’objectif principal de cette étude était de décrire les caractéristiques cliniques, histologiques et thérapeutiques de la MPV dans la population franc-comtoise. Les objectifs secondaires étaient d’examiner les facteurs influençant l’efficacité et la tolérance des traitements.

Il s’agit d’une étude descriptive rétrospective menée sur la période de 1981 à 2021 sur les patientes atteintes de MPV intégrant les données du registre des tumeurs du Doubs et du Territoire de Belfort et des cabinets de Pathologie de Franche-Comté. Les données étaient issues de l’analyse de leur dossier médical, ainsi que de la perception actuelle de leur qualité de vie via deux questionnaires (QLQ VU34 et un questionnaire créé pour l’étude, adapté à la MPV). Les critères de jugements secondaires étaient la présence d’une récidive au cours des 5 premières années de suivi post-opératoire ou non, et une réponse totale, partielle ou négative aux traitements topiques.

Parmi les 21 patientes incluses, le prurit (n=17, 85 %) et les brûlures vulvaires (n=7, 35 %) étaient les symptômes les plus fréquents. Le délai diagnostique médian était de 24 mois [0-110 mois], associé à un âge médian au diagnostic de 72 ans [38-88 ans]. Parmi les 13 patientes opérées initialement, la réalisation d’un traitement adjuvant post-opératoire (reprise chirurgicale, laser CO2, imiquimod) diminuait significativement le risque de récidive à 5 ans de suivi (p<0,001). À 5 ans de suivi post-opératoire, le taux de récidive était de 43%, majoré à 85 % après un suivi médian de 130 mois [31-503 mois]. Parmi les 11 patientes traitées par topiques, 2 d’entre elles (18 %) avaient présenté une réponse complète, sans récidive à respectivement 3 et 85 mois de suivi. Aucune relation statistiquement significative n’a été retrouvée entre le mode d’administration des topiques et leur efficacité.

Nos résultats indiquent un fort taux de récidive post chirurgicale, survenant une fois sur deux après 5 ans, prouvant l’importance d’un suivi prolongé. La réalisation d’un traitement adjuvant diminuait significativement le risque de récidive précoce. L’exérèse chirurgicale et sa reprise semblaient être mieux tolérée que les traitements topiques ou reprise chirurgicale ultérieure. Nous proposons un arbre décisionnel thérapeutique pour une prise en charge de la MPV intra-épithéliale visant à une diminution du risque de récidive précoce et une meilleure tolérance thérapeutique.