Le syndrome de Lyell nécessite fréquemment une prise en charge prolongée en réanimation. Au décours, un tableau neurologique périphérique caractérisé par une faiblesse musculaire, la neuromyopathie de réanimation, peut survenir, d’autant plus fréquente que les défaillances d’organes sont multiples. Le diagnostic est conforté par l’électromyogramme (EMG). La ponction lombaire (PL) est normale. Nous rapportons deux patients hospitalisés en réanimation pour syndrome de Lyell, qui ont présenté un déficit moteur périphérique à type de neuropathie axonale aiguë sensitivomotrice (AMSAN), forme particulière de syndrome de Guillain–Barré (SGB).

Deux hommes de 43 et 42 ans étaient en réanimation pour un syndrome de Lyell. La cicatrisation était obtenue en 15 jours mais de multiples complications survenaient, justifiant une ventilation prolongée : embolie pulmonaire massive traitée par thrombectomie chirurgicale et assistance circulatoire extracorporelle (patient 1), sepsis multiples et hyperthermie prolongée>42°C (patient 2). L’arrêt de la sédation se compliquait d’un retard de réveil inexpliqué. L’examen clinique constatait une tétraplégie flasque sévère avec aréflexie et diplégie faciale. La PL retrouvait une dissociation albumino-cytologique (hyperprotéinorachie>2g/L sans hypercellularité), sans hypoglycorachie et sans agents infectieux retrouvés. L’EMG mettait en évidence une neuropathie sensitivomotrice axonale sévère avec atteinte prépondérante sur les nerfs moteurs, compatible avec une AMSAN. Le bilan microbiologique, métabolique et auto-immun de cette neuropathie était négatif. Il s’associait une atteinte centrale caractérisée par un retard de réveil très lentement résolutif avec anomalies très peu spécifiques en IRM cérébrale. Dans l’hypothèse d’un SGB de type AMSAN, les 2 patients recevaient des immunoglobulines intraveineuses (2g/kg). Après 4 ans et 6 mois de recul respectivement, les patients sont conscients sans troubles neuropsychologiques résiduels mais restent tétraplégiques.

L’AMSAN est une polyradiculonévrite inflammatoire aiguë sévère, forme non démyélinisante de SGB. L’étiologie principale est dysimmunitaire, secondaire à une infection par Campylobacter jejuni (non présent chez nos patients). Cette entité n’a jamais été rapportée suite à un syndrome de Lyell. L’association à une atteinte centrale est atypique pour une AMSAN, mais peut s’expliquer par de nombreux facteurs confondants associés au séjour en réanimation.

Bien que ces cas ne puissent affirmer un lien de causalité entre Lyell et AMSAN, ils suggèrent l’intérêt potentiel de réaliser une PL et un EMG devant un tableau neurologique périphérique sévère et atypique pour une neuromyopathie de réanimation au décours d’un Lyell.