Les vascularites à IgA (VIgA) appartiennent aux vascularites des vaisseaux de petit calibre de la nomenclature de Chapel Hill. Les VIgA de l’adulte sont réputées plus sévères que celles de l’enfant et certaines s’associent à des néoplasies solides ou des hémopathies. Les VIgA associées aux gammapathies monoclonales (GM) IgA sont rares et la réponse aux traitements « classiques » peu décrite dans la littérature.

Nous rapportons les observations de cinq adultes (4H, 1F, âge médian 52 ans [35–74]) ayant un purpura vasculaire, une vascularite des vaisseaux de petit calibre, des dépôts d’IgA en IFD et la présence d’une GM IgA. Les atteintes extra-cutanées étaient : arthralgies (n=4), douleurs abdominales (n=2), neuropathie périphérique (n=2), et plus rarement glomérulonéphrite (n=1), orchite (n=1)ou sérites (n=1). Tous les patients avaient une GM à IgA, Kappa (3/5), avec un taux<2 gL, sans myélome. Tous avaient reçu 4 lignes thérapeutiques en moyenne : prednisone (n=5), colchicine (n=3), rituximab (n=3), dapsone (n=2), azathioprine (n=2), méthotrexate (n=2), cyclophosphamide (n=2), mycophénolate mofetil (n=1), échanges plasmatiques (n=1), non ou partiellement efficaces. Devant le caractère réfractaire de la vascularite, un traitement ciblant le clone plasmocytaire était décidé : association bortézomib, cyclophosphamide, dexaméthasone (dexa) dans 3 cas, permettant une réponse complète clinique (RCC) et hématologique (RCH) dans 2 cas, une RCC, RCH et une réponse partielle rénale dans un cas ; association bortézomib revlimid dexa dans 1 cas avec RCC et RCH, et association bortézomib melphalan dexa dans 1 cas avec RCC et RCH. La durée moyenne sans rechute cutanée après traitement était de 1,8 an.

Ces observations illustrent le caractère réfractaire des VIgA associées à une GM IgA. L’échec des immunosuppresseurs conventionnels et de la déplétion lymphocytaire B témoignent d’un défaut de clairance de la GM ou de ciblage du clone plasmocytaire. Ce concept de vascularite satellite d’une maladie hématologique clonale permet d’enrichir la compréhension de la physiopathologie des VIgA de l’adulte et de les intégrer au spectre des GM de signification clinique. Même si la monotypie des dépôts cutanés d’IgA n’est pas démontrée chez tous ces patients, l’âge de diagnostic de la GM, précoce pour certains, le caractère réfractaire de la vascularite, et la RCC et la RCH soutenue après ciblage du clone sont des arguments plaidant pour un lien causal entre le clone et la vascularite. Ainsi, la réalisation d’une immunofixation plasmatique recherchant une GM devrait être systématique devant une VIgA de l’adulte et répétée en cas de maladie réfractaire. Le ciblage du clone doit être envisagé, même si le taux de la GM est très faible.