L’agénésie pulmonaire est une malformation congénitale rare pouvant être découverte au décours des infections respiratoires. Un nourrisson de six mois issu d’une grossesse gémellaire est admis pour une détresse respiratoire avec hypoxie et asymétrie de l’auscultation pulmonaire. L’angioscanner thoracique révèle une agénésie pulmonaire droite. L’évolution est favorable sous traitement avec néanmoins la persistance d’un stridor exploré par une fibroscopie laryngée. Une corticothérapie inhalée au long cours a été instaurée dans le suivi. C’est un diagnostic rare qu’il faut savoir évoquer et qui justifie la réalisation d’une radiographie pulmonaire au moindre doute.

Lung agenesis is a congenital anomaly usually incidentally found following respiratory tract infections. A six months old infant, second twin, is admitted for respiratory distress with hypoxia and asymmetric lung auscultation. The thoracic CT angiography shows a right pulmonary agenesis. She has recovered during the admission despite a persistent stridor whose flexible nasopharyngoscopy was normal. A long-term inhaled corticosteroid therapy was established during the follow up. Pulmonary agenesis is a rare condition for which a pulmonary radiography has to be done at the slightest doubt.