Les tumeurs pulmonaires rares sont définies comme des tumeurs d'histopathologie inhabituelle dans le parenchyme pulmonaire, les cancers bronchopulmonaires représentant la principale cause de tumeur pulmonaire. Ces tumeurs rares représentent dans leur ensemble moins de 1 % des tumeurs pulmonaires primitives, tout en regroupant plus de 100 entités histologiques, cliniques, radiologiques et évolutives différentes. Les cancers bronchopulmonaires porteurs d'altérations moléculaires rares, comme les réarrangements de ROS1, RET ou NTRK, sont exclues des tumeurs pulmonaires rares, définies principalement sur leur histologie, et compte tenu de développements de stratégies thérapeutiques similaires à ceux conduits pour les tumeurs fréquentes. Les tumeurs rares pulmonaires se développent à partir de tissus orthotopiques, hétérotopiques, ou hématopoïétiques. Des pseudotumeurs sont également observées, correspondant à un groupe hétérogène spécifique de néoplasies caractérisées par un tissu fibreux circonscrit associé à des cellules inflammatoires et myofibroblastiques. Certains sous-types histopathologiques sont spécifiques au poumon, alors que d'autres, rares au niveau pulmonaire, correspondent à des tumeurs plus fréquentes dans d'autres localisations. Certaines tumeurs rares n'ont été individualisées que dans les classifications histopathologiques récentes. Les tumeurs pulmonaires rares les plus fréquentes sont, par ordre décroissant de prévalence, les tumeurs carcinoïdes, les hémangiomes sclérosants, les tumeurs myofibroblastiques, les lymphomes du mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) et les pneumoblastomes. Une tumeur rare se caractérise généralement, outre sa faible incidence, par l'absence de données cliniques ou évolutives actualisées, par le faible nombre de spécialistes pour chaque sous-type tumoral et par l'absence de données thérapeutiques spécifiques. Les tumeurs rares entraînent ainsi une difficulté supplémentaire dans l'égalité d'accès aux soins. L'identification de ces tumeurs repose sur la reconnaissance de signes radiocliniques évocateurs, sur une stratégie diagnostique spécifique, et sur la définition de leur caractère primitif ou secondaire. Des analyses pathologiques et moléculaires sophistiquées jouent un rôle de plus en plus important dans le diagnostic comme le traitement. Le séquençage à haut débit est recommandé. La définition de principes de prise en charge spécifiques nécessite de colliger les cas de tumeurs pulmonaires rares, pour mieux caractériser leurs caractéristiques cliniques, thérapeutiques et évolutives.