Les cancers du rein, dont les plus fréquents sont les carcinomes à cellules claires, atteignent 16 000 personnes par an en France, dont un tiers présente une maladie métastatique. La prise en charge des carcinomes rénaux à cellules claires métastatiques fait appel, d'une part, à des traitements chirurgicaux ou ablatifs, tels que la néphrectomie de cytoréduction ou le traitement local des métastases, essentiels dans la prise en charge des maladies indolentes et/ou de bon pronostic, et à des traitements systémiques. Les principales classes thérapeutiques actives employées aujourd'hui dans cette maladie sont les inhibiteurs de tyrosine kinase à activité antiangiogénique (sunitinib, pazopanib, cabozantinib, axitinib) et les immunothérapies ciblant les immune checkpoints. Après une décennie dominée par les antiangiogéniques, l'immunothérapie est aujourd'hui devenue incontournable en première ligne de traitement, avec deux options désormais recommandées : une immunothérapie double par nivolumab (anti-PD-1) et ipilimumab (anti-CTLA-4) réservée aux patients présentant une maladie de pronostic intermédiaire ou défavorable selon le score de l'International Metastatic Renal Cell Carcinoma Database Consortium, et une combinaison du pembrolizumab (anti-PD-1) avec l'antiangiogénique axitinib, accessible à l'ensemble des patients relevant d'un traitement systémique. D'autres combinaisons thérapeutiques sont à l'étude, et, au-delà du profil clinicobiologique des patients, le développement de biomarqueurs permettant de déterminer pour chaque patient l'intérêt respectif des antiangiogéniques, de l'immunothérapie et des combinaisons est anticipé. Les antiangiogéniques restent incontournables à la prise en charge ultérieure de la maladie. Concernant le groupe très hétérogène des carcinomes rénaux non à cellules claires, plus rares, peu de développements ont eu lieu ces dernières années et ces pathologies restent traitées par antiangiogéniques par analogie avec les carcinomes rénaux à cellules claires (pour les carcinomes papillaires ou chromophobes) ou par chimiothérapie cytotoxique (pour les carcinomes des tubes collecteurs ou médullaires).