Pénétration intra-canalaire de côtes dans les déformations vertébrales de la neurofibromatose - 18/04/08
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Nous rapportons quatre cas de pénétration intra-rachidienne de côtes au cours de déformations en scoliose ou cyphoscoliose dans la neurofibromatose. Dans trois cas, existaient des troubles neurologiques allant d'une anomalie des réflexes ostéo-tendineux des membres inférieurs à une para-parésie. Le diagnostic doit être évoqué sur les radiographies standards et les clichés en plan d'élection puis confirmé par l'imagerie à résonance magnétique et surtout le scanner. Le traitement chirurgical consiste en l'exérèse des extrémités postérieures intra-canalaires des côtes et en une fusion péri-rachidienne. Il doit être réalisé le plus précocement possible afin d'éviter la survenue d'une compression médullaire définitive.
Intraspinal dislocation of the ribs in four patients with neurofibromatosis |
We describe the clinical and radiological features observed in four patients with neurofibromatosis-related scoliosis or kyphoscoliosis who developed rib penetration into the intervertebral foraminae.
Rib penetration should be searched for on standard and elective x-rays in patients with moderate curvatures. The diagnosis can be confirmed by computed tomography or magnetic resonance imaging of the spine. In case of major deviation, x-rays must be carefully examined, with an accurate search for spinal cord compression to avoid missing the diagnosis. Surgical treatment must consist in ablation of the posterior ends of the dislocated ribs associated with anterior and posterior fusion. It should be performed early to avoid the development of spinal cord compression.
Mots clés :
Scoliose
,
cyphose
,
neurofibromatose
,
compression médullaire
,
rachis
Keywords: Scoliosis , kyphosis , neurofibromatosis , spinal cord compression
Plan
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Vol 89 - N° 1
P. 57-61 - janvier 2003 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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