Le chordome est une tumeur maligne très rare, d’évolution lente, mal connue, localisée préférentiellement au sacrum et au rachis. Elle touche toutes les tranches d’âge avec un pic de diagnostic vers la 5^e décade. Son diagnostic clinique est souvent tardif. Un diagnostic histologique est requis, reposant sur une biopsie percutanée. Certains marqueurs spécifiques permettent le diagnostic et de prédire la réponse à de nouvelles thérapeutiques. Si les nouvelles techniques de radiothérapie permettent de stabiliser la tumeur pendant cinq ans pour des patients inopérables, la chirurgie de résection en bloc reste le traitement le plus efficace. Celle-ci, doit être décidée après une réunion de concertation pluridisciplinaire oncologique dans des centres de référence experts. Le type de résection sera décidé après analyse fine de l’envahissement tumoral. En fonction du niveau de résection, le patient doit être informé et préparé aux séquelles neurologiques vésico-génito-sphinctériennes attendues. Pour les tumeurs ne remontant pas plus haut que S3, une résection par voie postérieure isolée est possible. Pour les tumeurs au-dessus de S3, un double abord est requis. La libération antérieure du sacrum se fait par cœlioscopie ou par robot. La résection est réalisée par voie postérieure. Une reconstruction pariétale postérieure, associée à un lambeau est réalisée. Une stabilisation spino-pelvienne est requise pour les résections trans-S1. La sacrectomie totale ou partielle s’accompagne d’un taux élevé de complications : saignement opératoire, infectieuses ou mécaniques. Les séquelles neurologiques dépendent du niveau du sacrifice radiculaire. Aucune fonction génito-sphinctérienne ne persiste en cas de sacrifice des racines S3. La survie dépend de la qualité de la résection initiale et de l’expérience des centres. L’immunothérapie est une voie de recherche.