L’amylose est un dépôt extracellulaire anormal, qui peut se produire dans plusieurs tissus. Le mécanisme n’est pas clairement défini. Dans l’amylose systémique, tous les organes peuvent être infiltrés, mais le goitre amyloïde comme la manifestation initiale de l’amylose systémique est un état extrêmement rare.

Il s’agit d’un homme âgé de 45 ans aux antécédent de maladie de Crohn, qui présente une tuméfaction basicervicale antérieure évoluant depuis 2 mois associé à des signes de compression (dyspnée et dysphagie). Son examen physique a révélé un grand goitre homogène, ferme et indolore à la palpation et il n’y avait pas d’adénopathie palpable. Une échographie cervicale a montré un goitre homogène. La TDM cervico-thoracique a révélé un goitre homogène atteignant l’orifice médiastinale supérieure avec compression de l’axe pharyngo-œsophagien. Une thyroïdectomie totale a été réalisée sous anesthésie générale. L’examen histopathologique a révélé un dépôt amyloïde diffus, quelques vésicules thyroïdiennes noyées dans de larges plages éosinophiles amorphes ayant une biréfringence jaune-verdâtre après coloration au rouge Congo en lumière polarisée caractérisant le goitre amyloïde, avec hyperplasie des glandes parathyroïdes qui sont le siège de dépôts amyloïdes. À l’immunohistochimie il s’agissait d’une amylose de type AA. Une recherche systématique d’autres localisations d’amyloïdes a montré une infiltration des glandes salivaires.

Le goitre amyloïde est une affection rare dont le diagnostic est histologique. Elle est rarement évoquée cliniquement, même en présence de maladie amyloïdogène. Cliniquement elle mime une tumeur thyroïdienne maligne. Le traitement est celui de la maladie causale. L’évolution est lente et variable, et la survie est prolongée.