La crise rénale sclérodermique (CRS) est une complication rare mais sévère de la sclérodermie systémique. La CRS, associant hypertension artérielle, insuffisance rénale aiguë et microangiopathie thrombotique, a un pronostic rénal sombre avec recours à la dialyse dans 50 % des cas. Les facteurs pronostiques anatomopathologiques de la CRS sont peu étudiés. Les objectifs de cette étude sont d’identifier des profils histologiques de la biopsie rénale chez des patients ayant fait une 1^re CRS puis d’analyser l’association avec le risque de mise en dialyse au cours de leur suivi.

Étude rétrospective française multicentrique incluant 47 patients présentant une 1^re CRS entre 2006 et 2020 avec réalisation d’une biopsie rénale. Relecture au microscope de l’ensemble des biopsies anonymisées par 2 anatomopathologistes, en aveugle du critère de jugement principal (nécessité de dialyse).

Analyse factorielle mixte selon les données anatomopathologiques permettant une classification ascendante hiérarchique non supervisée. Comparaison des clusters retrouvés par une analyse de Cox.

Cohorte composée de 66 % de femmes et de 14 % de CRS normotensive, avec recours à la dialyse nécessaire dans 60 % des cas, avec un sevrage dans 25 % des cas. Durée médiane de suivi de 1,78 années [0,35–4,80] avec un taux de mortalité de 38 %. Clustering montrant 3 profils histologiques distincts :

– lésions microvasculaires chroniques ;

– lésions microvasculaires aiguës ;

– lésions artérielles.

On note une association significative du risque de dialyse avec le profil comportant une prédominance de lésions aiguës de la micro-circulation (MAT glomérulaire, lésions artériolaires) et avec celui comportant une prédominance de lésions artérielles sévères sténosantes et occlusives, avec des HR respectifs de 5,81 [1,93, 17,46] et de 11,12 [3,83, 32,32] (Fig. 1).

Une analyse histologique précise des lésions vasculaires rénales peut contribuer à l’estimation du pronostic au cours d’une CRS, suggérant l’intérêt de la biopsie dans ce contexte.