La myocardite aiguë (MA) est définie comme un processus inflammatoire du myocarde, avec une infiltration cellulaire inflammatoire interstitielle principalement lymphocytaire, une nécrose myocytaire focale et un œdème interstitiel. La véritable incidence de la MA est probablement sous-estimée en raison de l'hétérogénéité de présentation et d'évolution. L'infection virale est l'agent causal le plus fréquent, bien qu'elle ne soit pas fréquemment identifiée. Bien que l'issue de la MA soit favorable dans 50 % des cas, la morbidité et la mortalité restent importantes. Des séquelles et une évolution chronique surviennent dans environ 20 % des cas, avec 80 % des cas de cardiomyopathie chronique conduisant à une transplantation cardiaque ou le décès. Des progrès substantiels dans les connaissances sur la pathogenèse, le diagnostic et la gestion thérapeutique de la maladie ont eu lieu ces dernières années et peuvent contribuer à améliorer les résultats à court et à long terme pour les patients pédiatriques atteints de MA. Le pronostic peut s'améliorer avec une meilleure compréhension des mécanismes physiopathologiques, de nouvelles techniques de diagnostic (en particulier, l'imagerie par résonance magnétique [IRM] chez le grand enfant), la mise en œuvre d'une thérapie ciblée et l'apport des techniques d'assistance circulatoire ventriculaire mécanique.