Le malformazioni della giunzione craniovertebrale (GCV) pongono sia problemi diagnostici, a causa delle loro frequenti associazioni, sia difficoltà terapeutiche legate alla compressione delle strutture neurologiche e alla potenziale instabilità vertebrale. La distinzione tra malformazioni ossee congenite (platibasia, assimilazione di C1, os odontoïdeum) e deformità secondarie (malformazione di Chiari, invaginazione basilare) è fondamentale per guidare la gestione. Quest'ultima deve, innanzitutto, comportare un'analisi precisa della malformazione, spesso chiarita dalla conoscenza dell'anomalia di sviluppo sottostante, e una valutazione della stabilità vertebrale, con l'aiuto di indici radiografici e di esami dinamici. In caso di compressione neurologica sintomatica e/o di instabilità vertebrale evolutiva, può essere proposta una gestione chirurgica. Questa mirerà sia a decomprimere le strutture neurologiche interessate sia a stabilizzare selettivamente i segmenti vertebrali coinvolti.