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Sudden Hypotension and Increased Serum Interferon-? and Interleukin-10 Predict Early Macrophage Activation Syndrome in Patients with Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis - 22/07/21

Doi : 10.1016/j.jpeds.2021.02.008 
Li Guo, MD, PhD 1, , Yiping Xu, MD 1, , Xubo Qian, MD 1, Lixia Zou, MD 1, Rongjun Zheng, MD 1, Liping Teng, MD 1, Qi Zheng, MD, PhD 1, Lawrence Kwok Leung Jung, MD 2, Meiping Lu, MD, PhD 1,
1 Department of Rheumatology Immunology & Allergy, The Children's Hospital, Zhejiang University School of Medicine, National Clinical Research Center for Child Health, Hangzhou, China 
2 Department of Pediatrics, George Washington University, Washington, DC 

Reprint requests: Meiping Lu, Department of Rheumatology Immunology & Allergy, The Children's Hospital, Zhejiang University School of Medicine, 3333 Binsheng Rd, Hangzhou, 310052, China.Department of Rheumatology Immunology & AllergyThe Children's HospitalZhejiang University School of Medicine3333 Binsheng RdHangzhou310052China

Abstract

Objective

To identify clinical and laboratory predictors for early macrophage activation syndrome (MAS) associated with systemic juvenile idiopathic arthritis (sJIA).

Study design

This is a retrospective cohort study of 149 patients with sJIA, of whom 27 had 31 episodes of MAS. We evaluated the clinical and laboratory features of patients with sJIA and MAS and compared them with those without MAS. We focused our analysis on the overall process of MAS development, especially MAS onset.

Results

As shown in previous studies, we found a high percentage of fever, absence of arthritis, and central nervous system dysfunction at MAS onset in our study cohort. We also found that 35% of patients with MAS had hypotension although not shock, and 22.6% of patients with MAS had gastrointestinal involvement at MAS onset. Compared with patients with MAS without hypotension, patients with MAS and hypotension had greater rates of admission to the intensive care unit; presented with more arthritis, serositis, pneumonia, and gastrointestinal involvement; and had greater white blood cell and absolute neutrophil counts and serum bilirubin levels and lower serum total protein. We confirmed laboratory markers such as platelet counts, lactate dehydrogenase, and aspartate aminotransferase can help to identify early MAS and that ferritin/erythrocyte sedimentation rate ratio of approximately 20.0 had a high diagnostic sensitivity and specificity for MAS. In addition, we discovered that the combination of interferon-γ >17.1 pg/mL and interleukin-10 >7.8 pg/mL appeared to be a good cytokine pattern for the recognition of MAS onset.

Conclusions

Sudden hypotension, elevated ferritin/erythrocyte sedimentation rate ratio, and the cytokine pattern of significantly increased interferon-γ and interleukin-10 levels are important markers for early identification of MAS in addition to the traditional characteristics of sJIA-associated MAS.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : macrophage activation syndrome, systemic juvenile idiopathic arthritis, hypotension, cytokines

Abbreviations : ALB, ALT, ANC, AST, COVID-19, CRP, D-D, ESR, FER, Fib, Hb, HLH, ICU, IFN-γ, IL, LDH, MAS, MIS-C, MS, PLT, sJIA, TG, TNF, TP, WBC


Plan


 Supported by Zhejiang basic public welfare research project (LGF19H100002). The authors declare no conflicts of interest.


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Vol 235

P. 203 - août 2021 Retour au numéro
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